На 2-м месте по частоте патологий органов мочевой системы стоит гломерулонефрит (ГН), опосредуемый, напомню, иммунологическими реакциями* при которых аутоантитела откладываются на гломерулярных базальных мембранах или (при другом типе реакции) в мезангион. С.В.Девяткина и О.И.Сгароверов в учебнике "Педиатрия" (под редакцией Н П.Шабалова,2002) говоря об остром ГН, разделяют стрептококковый (классический, первичный) и нестрептококковый ОГН. Под последним понимаются вторичные проявления системной инфекции на уровне клубочка при подостром бактериальном эндокардите, при листериозе, иерсиниозе и др.
* Наиболее распространенным иммунопатогенетическим механизмом развития ГН является иммунакомгиексный (70-80%от общего числа больных ГН; В.Д. Дяин, 2004).
Как и в случае с пиелонефрит (ПН) хронический гломерулонефрит — первично хроническое заболевание, развивающееся у детей с наследственной предрасположенностью; течение может быть рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности, персистирующим с непрерывной активностью процесса и прогрессирующим с быстрым (через 2-5 лет) развитием хронической почечной недостаточности (ХПН).
Т.к. изменения в клубочках при целом ряде заболеваний не отличаются от изменений при первичных ГН, предлагается вторичные ГН определять как гломерулопатии.
Это поражение почек (клубочков) при общих системных заболеваниях (капилляре-токсикозе, СКВ, узелковом периартериите), гемолитико-уремическии (см. ниже) и нефритический синдромы при интоксикации, инфекциях — дифтерии, туберкулезе, бруцеллезе, гепатите В, цитомегалии, инфекционном мононуклеозе, микоплазмозе, малярии, сифилисе, а также наследственные гломерулопатии (синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром), идиопатический/генуинный нефротический синдром. Есть предложение в эту же группу отнести и быстро прогрессирующий ГН, а также определенные формы хронического (ХГН).
В свою очередь, классификация ГН по морфологическим признакам, принимающая во внимание изменения, обнаруживаемые при световой и электронной микроскопии, иммунофлюоросценции, и, прежде всего, степень пролиферации различных типов клеток (эпителиальных, мезангиальных и эндотелиальных), подразделяет гломерулонефрит на непролиферативные и пролиферативные. Кроме того, в просвете капилляров могут наблюдаться циркулирующие клетки, такие как нейтрофилы, моноциты, лимфоциты и тромбоциты, а при иммунофлюоресценции определяется характер распределения в почечной ткани иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента, иммунных комплексов и др. В результате изучение биоптата позволяет не только определить морфологический тип заболевания, но и возможные патогенетические механизмы, и, в конечном счете, оценить его прогноз.
Клинически гломерулонефрит проявляется такими типичными клиническими признаками, напомню, как гематурия (может быть микро- и макроскопическая — как часть нефритического синдрома), и/или протеинурия (может быть как незначительной, так и массивной — как компонент нефротического синдрома), в основе которой/ых лежит повышение проницаемости гяомерулярной базальной мембраны. Нарушение клубочковой фильтрации приводит к почечной недостаточности (острой или хронической). Эти признаки могут быть изолированными или сочетаться, оформляясь в ренальные синдромы.
Острый нефритический синдром (ОНС) при ГН представляет собой симптомокомплекс, включающий гематурию, олигурию, артер гипертонию, отеки и уремию или азотемию. Обнаружнвавемые при микроскопическом исследовании в моче детей с ОГН эритроцитарные цилиндры являются характерным признаком почечного происхождения эритроцитов и свидетельствуют о пролиферативном типе ГН. Кроме того, при ОНС в моче видны также отдельные дисморфные (видиоизменные, неправильной формы) эритроциты. Различные типы поврежденных эритроцитов, разнообразные формы их особенно видны при электронной микроскопии» мочевого осадка.
Чаще всего у детей ОНС является проявлением острого диффузного пролиферативного (ОДП) ГН, который обычно развивается у детей после инфекций, вызванных бета-гемолитическим стрептококком, имеет иммунокомплексную природу и связан с отложением в клубочках комплексов, включающих стрептококковый антиген и антитела к стрептококку. Лечение ОДП ГН у детей щадящее (с избеганием агрессивных методов при неосложеннном течении, что крайне редко у детей при первичном ОГН). ОДП ГН является благоприятным по прогнозу для детей (и менее — для взрослых).
Рецидивирующая макрогематурия, связанная с инфекционными заболеваниями (чаще верхних дыхательных путей, как правило, синфарингитическая, т.е. связанная с ангиной/фарингитом), на которую постепенно наслаивается артериальная гипертензия, протеинурия, может быть проявлением (болезни Берже — бБ). Экстраренальные симптомы при ней выявляются лишь у 30% больных. По мере снижения скорости клубочковой фильтрации формируется ХПН (с развитием терминальной стадии в сроки от 1 года до 20 лет активности заболевания). При болезни Берже обычным является мезангиопролиферативный ГН (хотя могут быть и другие морфологические формы), который обязательно сопровождается отложением в мезангии клубочков депозитов IgA — при иммунофлюоросценции видно свечение IgA в клубочках, а также мезангиальной пролиферацией и гломерулярным склерозом), отсюда и современное название данного варианта ГН — IgA-гломерулонефропатия. Ее следует ожидать у детей с клиникой ГН при обнаруживаемой гиперпродукции IgA. Представляют интерес данные о том, что антигеном, стимулирующим гиперпродукцию IgA, помимо вирусных и бактериальных агентов, нередко является глютен (повышение антител к которому установлено у 66,7% больных). При значительной частоте данной формы гломерулопатии (ГП) (первичного гломерулонефрита по А.В.Папаяну, 2001) — до 44% у детей с гематурией — актуальность проблемы определяется частым (10-25%) развитием ХПН после 10 лет от клинического начала болезни и от 20 до 30% после 20 лет при этой форме ГП*. А рецидив заболевания у 35% рецепиентов — в траснплантате подтверждает системный характер заболевания.
* Для взрослых больных темпы прогрессировать составляют 1-2% в год с момента постановки диагноза. У детей скорость прогрессирования составляет 5% больных с ХПН к 5 годам от начала заболевания, 6% — к 10 и 11% — к 15 годам.
Ig-A-гломерулопатия без выраженной протеинурии не требует лечения (и прежде всего, стероидами). Однако при наличии НС, несмотря на редкое развитие ремиссии, при быстропрогрессирующей почечной недостаточности оправдано длительное лечение на фоне симптоматического (антигипертензонное) преднизолоном в альтернирующем режиме и иммуносупрессорами (циклофосфамид, циклоспорин и др.). Опыта применения пульс-терапии МП при IgA-нефропатии пока не имеется. По показаниям проводится при болезни Берже элиминация наиболее вероятного антигенного стимулятора (антибактериальная и антивирусная терапия, аглютеновая диета).