Нефротический синдром (нc) у детей

Нефротический синдром (НC) у детейНефротический синдром (НC) представляет собой симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 3 г/сут у взрослых; у детей — более 2 г/сутки или 50 мг/кг массы тела), отеки (и нередко большие, часто достигающие степени анасарки с водянкой полостей), нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией*), диспрстеинемией, гипрелипидемней (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов), гиперкоагуляцию.

* по выраженности гипоальбуминемии определяется тяжесть НС: легкая — гипоальбуминемия выше 25 г/л; ср.тяжелая — 20-25 г/л, и тяжелая — ниже 20 г/л, а также крайне тяжелая — ниже 10 г/л.

НС может быть первичным и вторичным. Последний развивается при внутриутробных инфекциях (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, врожденный сифилис* и др.), при инфекционных заболеваниях (туберкулез, малярия, гепатит В и С**, сифилис, СПИД и др.), при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах, при структурном дизэмбриогенезе почечной ткани, включая гипопластическую дисплазию, при болезнях обмена (нарушения метаболизма триптофана, гликогенозе, диабете и др.), при амилоидозе, при тромбозе почечных вен, при отравлениях, в том числе при повышенной чувствительности к лекарственному веществу, при наследственных болезнях и синдромах (Альпорта, Клиппеля-Треноне, периодическая болезнь и др.), при хромосомных болезнях (синдром Орбели, болезнь Дауна и др.), при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия и др.), аутоиммунном тиреоидите, при укусах змей, пчел и ос, при введении вакцин и т.д.

* это не тот врожденный нефротический синдром, который наследственно детерминирован и включает:

I) НС. финского типа с первичным поражением базальных мембран клубочковых капилляров и микрокистозом канальцев;

2) семейный, нередко связанный с мутацией гена на хромосоме 1а25-1аЗ).

** В основе HVC ГН предполагают криоглобулинемию (криоглобулины состоят из иммуноглобулинов разных классов, чаще IgG и IgM со свойствами ревматоидного фактора — моноклинального и политонального IgM-oe). Морфологически (да иногда, как и HVD, и клинически) он близок (но не идентичен) к идиопатическому мезангиокапиллярному.

У 65-70% детей, НС является первичным и прежде всего проявлением генуинного нефротического синдрома (ГНС)* (идиопатического НС/НС с минимальными изменениями/нефрита с минимальными изменениями/нефротического синдрома с минимальными изменениями/болезни минимальных изменений).

* ГНС является причиной нефротического синдрома у 90% детей в возрасте от 0 до 10 лет, в 50% случаев — в возрасте от 10 до 20 лет, тогда коку взрослых она наблюдается только в 15% случаев ГН.

Это — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул, с развитием полного клинико-лабораторного комплекса нефропатии, но без артериальной гипертензии, гематурии. Чаще ГНС является идиопатическим заболеванием (у взрослых она может сопутствовать лимфомам), имеет иммунный генез, вероятнее всего связанный с дисфункцией лимфоцитов (которая в свою очередь связана с выработкой ими иммуносупрессивных лимфокинов), с повреждением эпителиальных клеток клубочка действием Т-клеточного фактора. Последнее и приводит к повышенной проницаемости клубочковой мембраны для белка. С морфологической точки зрения БМИ представляет собой диффузную утрату ножек подоцитов в клубочках, что видно лишь при электронной микроскопии. Его можно поставить без проведения биопсии у большинства детей 2-11 лет на основании характерной клин картины (чаще с постепенным развитием — медленно, исподволь; реже клиника может развиваться остро), начиная с олигурии, выраженной протеинурии и нарастания отечного синдрома; по мере прогрессирования возможно появление абдоминального болевого синдрома, мигрирующих рожеподобных эритем, тромоботических эпизодов, ОПН. Подтверждает диагноз хороший и быстрый эффект от применения ГС (кортикостероиды способствуют ремиссии в 90% случаев, у каждого второго — в течение 2 нед.; у взрослых ремиссия возникает медленнее — в 25% случаев в течение 12 нед.). Дополнительно целесообразно определить уровень IgE (при значительном повышении в крови IgE и положительных кожных пробах к аллергенам говорят об атоническом нефротическом синдроме или нефритическом синдроме с атонией), провести вирусологическое обследование (на гепапит В, цитомегаловиюс, герпес-вирусную инфекцию и др.).

Наиболее часто генуинного нефротического синдрома у детей приходится дифференцировать с нефротическим синдромом при дифузном ГН, с ортостатической протеинурией и реже — с другими формами НС.

Оценить статью
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Оставить комментарий