Анемии возникающие в результате уменьшения образования гемоглобина | Медицинский сайт

Анемии возникающие в результате уменьшения образования гемоглобина

Анемии возникающие в результате уменьшения образования гемоглобина

Причинами уменьшения синтеза гемоглобина может быть нарушение синтеза гема или недостаток белка. Нарушение синтеза гема является следствием или неспособности использовать (ахрезия) железо или дефицита его в костном мозге.

Ахрезия железа является результатом уменьшения синтеза порфиринов или нарушения включения железа в порфириновое кольцо в результате дефектов ферментов, обеспечивающих эти процессы.

Такое нарушение может быть связано и с дефицитом витамина В6. К возникновению его существуют генетическая предрасположенность, которая может выявиться при лечение препаратами-антагонистами витамина В6 (изониазид, циклосерин, левомицетин).

Блокада гемсинтетазы (фермента, включающего железо в порфириновое кольцо) также может быть как наследственной, так и приобретенной, например, вызванной отравлением свинцом.

В случаях нарушения синтеза гема эритроциты не насыщаются гемоглобином, а неиспользованное железо остается в эритроцитах и в плазме, где его содержание возрастает в два-три раза. Избыток его откладывается в тканях и формируется гемохроматоз.

Дефицит железа в костном мозге уменьшает синтез гема наиболее часто. Причин возникновения дефицита железа в костном мозге много и понимание этого вопроса облегчается при рассмотрении основных звеньев обмена железа.

Железо всасывается, соединяясь в стенке кишечника с белком апоферритином, который передает железо в кровь на другой специальный белок. Последний отдает его, в первую очередь, в костный мозг, во вторую — тканям на синтез железосодержащих ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидазы). Остальная часть железа депонируется в печени и селезенке. По мере надобности оно мобилизируется в кровь. Мобилизация и отдача в костный мозг из крови может быть нарушена из-за генетических дефектов соответствующих белков.

Чаще железа костному мозгу не хватает из-за его дефицита в организме.

Во-первых, это может быть следствием усиленного расхода (например, при беременности или в период быстрого роста организма, у детей первого-второго года жизни и у подростков).

Во-вторых, дефицит может быть следствием повышенных потерь железа. Это имеет место при частых кровопотерях, на которые человек не обращает внимания или их не замечает (кровотечения менструальные, геморроидальные, из десен и др.). Теряется железо также при лактации.

В-третьих, дефицит может создаваться из-за уменьшения всасывания железа в двенадцатиперстной кишке и тощей. Это может быть связано с патологией кишечника. Кроме того, всасывание снижено при генетических дефектах транспортных белков, при лихорадке, патологии желудка и нерациональном составе пищи.

Дело в том, что всасывается, в основном, двухвалентные железо, а трехвалентное практически не всасывается. В слизистой желудка продуцируется специальный фактор, который препятствует превращению двухвалентного железа в трехвалентное. Так организм регулирует всасывание железа. Атрофия слизистой желудка или удаление части его лишают организм возможности усилить всасывание при повышении затрат. Соляная кислота на всасывание железа непосредственно не влияет. Но при ахилии всасывание железа может снизиться из-за недостатка стабилизирующего фактора и аминокислот, т.к. последние способствуют сохранению железа в двухвалентной форме.

Из животных продуктов питания железо всасывается лучше, чем из растительных. При белковом голодании всасывание железа уменьшается. Мешает всасыванию образование оксалатов и фосфатов железа, а также ионы кальция и вещества, содержащиеся в чае, т.к. они образуют с железом нерастворимые комплексы. Способствуют всасыванию железа аскорбиновая кислота и фруктоза.

Дефицит железа в организме приводит к тому, что формируется ряд порочных кругов, все более ухудшающих состояние больного. Дело в том, что наиболее чувствительны к дефициту железа эпителиальные ткани. Возникающая атрофия слизистой кишечника влечет за собой клинически незаметные микрокровопотери через желудочно-кишечный тракт, что усугубляет дефицит железа. У женщин при дефиците железа усиливаются менструальные кровотечения, не поддающиеся гормональной терапии. Атрофия слизистой желудка снижает всасывание железа из-за недостатка стабилизирующегося фактора (это уже третий порочный круг). Кроме того, атрофия слизистой желудка приводит к уменьшению продукции эритропоэтина и в результате снижается эритропоэз.

Поскольку костный мозг захватывает железо из крови в первую очередь, то дефицит его проявляется, прежде всего, нарушением тканевых дыхательных ферментов, а не снижением синтеза гема. Исследуя кровь, врач долго не замечает неблагополучия. Такое положение называют «скрытым дефицитом железа».

Однако, нарушение окислительных процессов клинически проявляется эмоциональной депрессией, раздражительностью, слабостью, болями в мышцах. Отмечаются извращения вкуса и восприятия запахов. Кожа становится сухой. Появляются трещины, особенно в углах рта и вокруг анального отверстия. В результате изменения эпителия кожи, дыхательных путей, кишечника снижается устойчивость к инфекциям, тем более, что дефицит железа снижает фагоцитоз и антителообразование. В связи с атрофическими изменениями эпителиальных тканей снижается функция печени и эндокринных желез, в частности, коры надпочечников, что снижает резистентность организма.

«Скрытый» дефицит железа имеет место у многих клинически здоровых людей (от 10 до 30% в разных регионах). Особенно неблагополучны дети первого-второго года жизни, подростки и женщины детородного возраста. У молодых женщин скрытый дефицит железа имеется приблизительно в 30% случаев. Беременность, роды, лактация в таких случаях приведут к анемии, т. о. «скрытый» дефицит превратится в «явный» (формируется железодефицитная анемия).

В настоящее время около 50% беременных имеют анемию. Это очень опасное положение для плода. Поскольку даже скрытый дефицит железа у беременной женщины опасен тем, что железо недополучает плод, а кроме того, снижается родовая деятельность, что может приводить к асфиксии плода, повышается частота недоношенности и мертворождений, а также частота гнойно-септических осложнений после родов, т.к. снижена устойчивость к инфекциям.

Дефицит белка в организме приводит к снижению образования белковой части гемоглобина. Причиной недостатка белка может быть белковое голодание или потеря белка (обширные ожоги, очаги гнойного воспаления, патология почек и т.п.).

Нарушение эритропоэза при уменьшении синтеза гемоглобина прежде всего проявляется уменьшением насыщенности эритроцитов гемоглобином. Гипохромные эритроциты живут меньше, чем нормохромные. При их гибели выделяются эритропоэтины. В результате усиления регенерации количество эритроцитов может довольно долго удерживаться в пределах нормы за счет поступления ретикулоцитов, однако, со временем возникает дизэритропоэз, т. е. клетки, не созревая, разрушаются, таким образом, эритропоэз становится неэффективным и анемия приобретает гипорегенераторный характер.

Характеристики анемий, связанных с уменьшением образования гемоглобина

Эти анемии всегда нормоцитарные. Как правило, гипорегенераторные (за исключением железодефицитной в самом ее начале). Всегда гипохромные, часто гипохромия выражена очень резко. Содержание железа в плазме снижается, за ислючением железоахрестических анемий, при которых содержание железа в плазме повышается.

Принципы терапии

Тактика врача зависит от причины снижения продукции гемоглобина. В случае дефицита железа вводят его препараты энтеральным путем или, если нарушено всасывание, парентерально. Для улучшения всасывания железа назначают аскорбиновую кислоту и богатое белками питание. Поскольку при дефиците железа возникает атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта, то может быть нарушено всасывание витаминов, в частности витаминов В6, В12 и фолиевой кислоты, необходимых для гемопоэза. Поэтому рационально назначать и их.

Если имеется ахрезия железа, то препараты железа противопоказаны, а назначаются препараты для усиления выведения железа из организма, например, десферал. Витамин В6 назначается только в случаях блокады синтеза протопорфирина, т.к. он входит в состав участвующего в этом процессе фермента.

Оценить статью

Оставить комментарий