У ряда детей возможна и необычная реакция на патогены и уже инфекционные. При одной из форм врожденной генерализованной иммунопатии с нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета, сочетающаяся с дисфункцией эндокринной системы, мы говорим о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛГД). Фенотип этого диатеза старыми авторами был определен в виде гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов и гипоплазии хромафинной ткани, ретикулоэпителиаяьного аппарата аорты, сердца, гладкой мускулягуры, половых желез, что и легло в прилагательную часть названия диатеза — лимфатико-гипопластический диатез.
Фенотипически — это четко очерченная группа детей: ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом выделяется спокойствием, апатичностью, сдержанной реакцией на болевые раздражители, пониженной возбудимостью ЦентрНервСистема(ЦНС), недостаточностью симпатико-адреналовой системы. С возрастом — отсутствие претензий на лидерство. Чаще всего, это паратрофики (паратрофия пастозная или с избыточной массой). Характерна бледность кожных покровов с мраморным рисунком, достаточно большая гидрофильность тканей; кожная складка у них дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее снижен. Рост или соответствует возрастным нормам или их превышает из-за более длинных конечностей3…
У некоторых детей, обращает на себя внимание короткая шея, широкий грубый "костяк", в то же время недлинные, узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plana. Дети быстро устают, переносят длительные и сильные раздражения — плохо.
Частой характерной чертой диатеза является склонность к существенному стойкому расширению лимфатических узлов, вилочковой железы. Также характерно, разрастание мезентериальных и медиастенальных лимфатических узлов, фолликулов задней стенки глотки, языка, расширению небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины, приведут к нарушению вдыхания через нос, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, снижают кровоснабжение мозга (т.к. перепады давления в носу при вдыхании имеют определенное "присасывающее" значение для прилива крови к лобным отделам мозга).
Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны изменения со стороны сердеч-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артер. давления, тахикардия. Иногда, у них обнаруживают "капельное" сердце, гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
Замечается так же склонность детей к рецидивирующим или хронич. воспалит. заболеваниям (частые ОРВИ4, аденоидиты, синуситы, хронические тонзиллиты, длительные субфебрилитеты). У них чаще развиваются аутоиммунные состояния, лимфомы, лейкозы, бронхиальная астма, сахарный диабет. У детей лимфатиков имеется предрасположенность к туберкулезу. Возможны анафилактоидные реакции на вакцины, некоторые лекарственные средства. Наличием в крови с лимфатико-гипопластическим диатезом циркулирующих иммунных комплексов объясняется возникновение васкулитов, артритов и т.п.
По максимуму проявленние лимфатико-гипопластического диатеза формируются зачастую в возрасте 3-6-и лет. В последующем, проявления диатеза постепенно сглаживаются либо совсем пропадают (т.е. та же своеобразная дисфункция созревания), хотя у ряда детей может быть в дальнейшем задержка полового развития.
Диагностика предполагает раннее распознавание этого диатеза, которое основопологается на данные семейного анамнеза (см. ниже), особенностях фенотипа, клинико-лабораторного обследования, в т.ч.: абсолютный или относительный лимфоцитоз; повышение лимфоцитов, несущих на своей поверхности F-c-рецепторы; снижение глюкокортикоидной активности коры надпочечников; относительно низкое кол-во моноцитов крови; парциальный неклассифицируемый иммунодефицит (дефицит SIgA, низкие уровни сывороточного тимического фактора — тимозина, увеличение В- и О- лимфоцитов, увеличение Т-супрессоров при некотором снижении общего кол-ва Т-лимфоцитов и Т-хелперов; отношение Т-хелперов к Т-супрессорам, равное в норме 2, при лимфатико-гипопластическом диатезе снижается до 1 и менее; повышение Т-о, усиление властной трансформации лимфоцитов). При биохимическом исследовании выявляют диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормальных — низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола. Замечается гиперлипидемия, понижение активности альфа-глицерофосфатдегидрогеназы, увеличение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот.
3 При так называемом акселерационном варианте склонность к быстрому росту при лимфатико-гипопластическом диатезе у большинства детей поясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью соматотропного гормона в организме.
4 ОРВИ, как и другая острая инфекция у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом может сопровождаться серьезными осложнениями, связанными с нарушениями микроциркуляции, развитием нейротоксикоза, стеноза гортани, появлением симптомов перемежающейся соледефицитной надпочечнйковой недостаточности (коллапаса, диспепсических расстройств: срыгиваний, рвоты, диареи, метеоризма с гипонатриемией в крови), синдрома внезапной (на фоне "здоровья”) или неожиданной (на фоне нетяжелой формы ОРВИ) смерти. Ранее последняя рассматривалась как результат сдавленна трахеи, блуждающего нерва увеличенной вилочковой железой или следствие действия образующихся в ней веществ у ребенка со "status thymico lymphaticus". На современном этапе полагают (X. Альтхофф, 1983), что именно неадекватная компенсация гемодинамических нарушений в сис-е микроциркуляции на фоне недостаточности надпочечников приводят у ряда детей к молниеносному течению инфекции еще до появлений первых признаков болезни — "внезапная" смерть, или до появления признаков особой тяжести заболевания — "неожиданная" смерть через усиление гипоксии ЦНС, развитие отека мозга.
Уже упоминавшаяся дисфункция эндокринной системы в виде гипофункции коры надпочечников связана с дефицитом интерлейкина 1,6, что ведет к понижению активации кортиколиберина, что, в свою очередь вызывает снижение уровня АКТГ. Также упоминавшаяся пролиферация лимфоидной ткани (компенсаторная в условиях недостаточной продукции регуляторных лимфокинов) связана с медиаторами тимуса, которые одновременно (попутно — ГУ) стимулируют гиперплазию и гипертрофию жировых клеток (адипоцитов), что через центрально-нервные механизмы ведет к нарушению регуляции пищевого поведения, отсюда постоянное чувство голода.
"Запоздалые" случаи диагностики лимфатико-гипопластического диатеза (на этапе повышенной заболеваемости, развития синдрома внезапной смерти и т.п.) требуют определять группу риска, в которую войдут:
— дети из семей с наличием детей, отягощенных по неблагоприятному исходу ОРВИ, развитию другого заболевания с характерными для ребенка с лимфатико-гипопластического диатеза харакгеристками;
— дети от женщин с эндокринными заболеваниями (ожирение, сахарный диабет),
— дети от женщин с аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз, рецидивирующая крапивница, отек Квинке, инсекгаая и медикаментозная аллергия, фотодерматит),
— дети, от женщин, имеющих гнойно-септические заболевания (абсцессы, гнойный аппендцит, гнойный отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран).
Нужно учесть наличие в семье и у родственников гипопластических (грыжи, геморрой, расхождение прямых мышц живота) и гипотонических (мигрень, колит атонический, дискинезии желчевыводящих путей) состояний.
В вырабатывании этого диатеза, помимо наследственности основное значение имеют токсико-инфекционные и продолжительные гипоксические влияния на плод во внутриутробном периоде и в первые недели внеутробной жизни, (в том числе ВУИ), белковая перегрузка, что и приводит к дисфункции как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), а в дальнейшем и к дисфункции коры надпочечников и т.п.
Профилактика содержит, ликвидацию очагов хронич. инфекции у женщин до беременности, рациональное питание беременных, раннее выявление и лечение задержки развития плода и его гипоксии.
Пользуется популярностью и применение растений-адаптогенов (элеутерококка и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2-е нед. беременными. Не менее важными, являются следование режиму дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Существенным является, преждевременное выявление и излечение задержки развития и гипоксии новорожденного, правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом.
Наблюдение за ребенком в дальнейшем основывается помимо выделения групп риска на предотвращении реализации предрасположенности в заболевания.
Рекомендации складываются из строгого соблюдения режима дня, рационального питания. Очень важно при этом объяснить на первом году необходимость грудного вскармливания, в случае его отсутствия назначаются адаптированные кисломолочные или гипоаллергенные смеси. Осторожно вводят в пищу овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы. Объем вводимой пищи, ограничивается верхней границей возрастной нормы. Непозволителен перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). При алиментарном варианте, расчёт их ведётся на долженствующую массу. Ограничивается соль. Беря во внимание стремление к быстрому росту при лимфатико-гипопластическом диатезе у большинства детей (что объясняется, повторюсь, прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью соматотропного гормона в организме, и особенно при акселерационном варианте) белок назначается в количестве верхней нормы при расчёте на фактическую массу.
Большое внимание нужно уделить уходу за ребенком, оптимальному двигательному режиму, пребыванию не свежем воздухе, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (частое проветривание помещения, чистота принадлежностей ребёнка, длительное нахождение на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики). Огромное значение имеет, обучение ребенка дышать через нос. Рано вводятся в жизнь малыша элементы закаливания: световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания, душ и др. Существенный элемент в закаливания это постепенно приучить ребенка к питью холодной жидкости, а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания, в зависимости от возраста и состояния здоровья, могут применяться вода, р-р соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.
Фитотерапия включает и использование с целью стимуляции функции коры надпочечников настоя листьев черной смородины, корня солодки. Рекомендуются адаптогены: пантокрин, заманиха, левзея, настойка женьшеня и др. Назначаются и травы, растения, обладающие гипосенсибилизирую-щим эффектом: ромашка, тысячелистник, черника, почки и соцветия березы.
Существенное смысл приобретают косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: чередующиеся курсы физиотерапевтических процедур, адаптогенов — глицерама, дибазола (+ интерферона курсом до двадцати дней с повтором через 2-3-и мес.), оротата калия, производных пиримидинов (пентоксил, метилурацил); витаминов С, В-5. В-6, В-12, оротата калия, РР, Е, эхинацея.
В основную цель профилактики заболеваний включает — ограничить контакт, прежде всего в детском коллективе. Часто именно с момента визита в детские ясли ребенок с лимфатико-гипопластическом диатезеЛГД начинает часто болеть. А потому, важной представляется рекомендация о воспитании ребенка в первые три года в домашних условиях.
Особое внимание необходимо уделить детям в возрасте с 2-х до 6-и лет (период максимальной манифестации предрасположения лимфатико-гипопластического диатеза) при возникновении у них острых респираторных вирусных заболеваний (повторно!), когда старания врача должны быть устремлены на восстановление носового дыхания, профилактику стеноза, надпочечниковой недостаточности и, в конечном счете, внезапной/неожиданной смерти. При первых симптомах стенозирующего ларингита показана незамедлительная госпитализация.
Вариантом дизметаболического диатеза и не только у детей является урикемический или мочекисльш диатез — это эшимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и увеличением секреции мочевой кислоты. Высказывается мнение и о наследовании семейной нестабильности цитомембран на различном уровне.
Гиперурикемия, в свою очередь, увеличивает возбудимость ЦНС, обостряет чувствительность сосудистой стенки к действию катехоламнов, оказывает диабетогенное действие, содействует камнеобразованию. В результате у взрослых выявляется повышенная возбудимость ЦНС, ВСД-синдром, мигрень, а с нарушением активности и энзимов, обеспечивающих метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований и ацетилирующей способности печени связывают артриты, моче- и желчнокаменную болезнь, подагру и др.