Задачи по педиатрии — ПУЛЬМОНОЛОГИЯ 2
Задача по педиатрии
Ребенок 9 месяцев, заболел остро: подъем температуры до 39,5°С, вялость, отказ от еды, слизистые выделения из носа, покашливание.
Ребенок от первой беременности, протекавшей без токсикоза. Роды срочные. Масса тела при рождении 4500 г, длина тела 53 см. Вскармливание естественное до 1 мес, далее — искусственное. С 3 мес. отмечаются опрелости. У матери — пищевая аллергия на белок коровьего молока, куриные яйца.
При осмотре отмечается: бледность, цианоз носогубного треугольника, ЧД 48 в 1 минуту, дыхание слышно на расстоянии. На коже щек яркая гиперемия, шелушение, в естественных складках кожи мокнутие. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, укорочен справа книзу от угла лопатки. С обеих сторон выслушиваются рассеянные сухие и среднепузырчатые влажные хрипы на высоте вдоха. Над зоной укорочения перкуторного звука на высоте вдоха выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. ЧСС — 160 ударов в мин, тоны сердца приглушены. Живот несколько вздут. Печень выступает на 3 см из-под реберного края. Стула не было 1 сутки. Мочится достаточно.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Составьте план дополнительного обследования для уточнения диагноза.
3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
4. Какие факторы способствуют развитию патологического процесса?
5. Каков генез сердечных изменений у ребенка?
6. Можно ли лечить ребенка амбулаторно?
7. Назначьте комплекс терапевтических мероприятий.
8. Какие антипиретики можно назначать в этом возрасте?
9. Нуждается ли ребенок в физиотерапевтическом лечении?
10. Тактика участкового педиатра в данный момент.
11. Как долго должен наблюдаться ребенок в катамнезе?
12. Каков прогноз заболевания?
Ответ к задаче по педиатрии
1.О.пр/стор.очагов.пневм, ср-тяж,бр/обструк.синд, детская экзема.
2.Иссл:Rg гр.кл,ОАК,ОАМ.Повторн Rg ч/з 2н,осложн=>по пок-ям. Выясн.этиол:посев(до А/Б) мокр,слизи из зева,крови.С/л:обна.аг в кр+мокр+моче+аспират из брон.с пом встречн.твердофаз. им/эл/фор
3.Ддз:бронхит,бронхиолиты, нар-я проход-ти бронх.дерева (инор. тело, аспирация, иногда ларингоспазм,бронхоспазм,пороки разв-я гортани),плеврит,tbc,пораж легк.при гельминтозах. Крупозн (нижнедолев) с о.аппен-том, киш.непрох,перитонитом, менингитом.
4.Предрасп.ф-ры: недонош, тяж.перинат.патология(внут/утр гипокс, асфикс) , синдр.рвоты и срыгив, иск.вскармл, аномалии конституции, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл.ИммДеф, гиповит, охлаждения, хр очаги инф.
5.Генез серд.изм-й:из-за нар-й ЦНС+ДН+полнокров.легк, токсикоз. (токсикоз+ДН =спазм артериол МКК=>легоч.гипертенз.и пов.нагруз. на пр.пр/сер,сниж.сокр.ф-ции миок,наруш.периф.гемодин+мкц-ции);
6. Пок.к госп:ДН 2и 3 при любой клин.форме заб-я, подозр на Staph деструкцию, плевриты, пневм+сопуст/заб-я иили ослож, пневм.н/р, +детей 1 г.ж, рецедив.теч-е заб-я, интерстиц пневмонии, низкий соц статус. Данного ребенка надо госпитализировать;
7.Леч:режим,питан:грудн возр+срыг,рвота, диспепсия=>оралит. Перевод на сцеж.молоко или адапт смеси, допаивают фрук.соками. Леч.ДН =свежий воздух в палате,О2,вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн.и солещелочн.теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм: трипсин,химотрипсин.При тяж пневм- парентер.vit=ны. Аб: >6 мес без токсикоза=>пенициллин в дозе 100-150тыс едкг, если аллерг.к пеницилл=>ЦС 1,2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж;
8.Антипирет:до3л,t38 м.не снижа.Исп-ют парацетамол(Калпол, Панадол), эффералг.свечи с парацетам. Если парац.не работает, то исп-ют анальг(клизма=р-рить 12–13т в 1стак воды,50мл в клизму. Цефекон(свечи) при t39.Литич.смеси: аналь+димедр(пипольфен);
9.ФЗТ:в о.п-де-электрич поле УВЧ 5-7сеанс,м.б.пневмосклероз,СВЧ курс10-12сеан.Далее-10-15сеан.эл/фореза.При сильн.кашле+кодеин;
10.Педиатр:напр-е на госп,вызв.ск.помощь,прослед,куда полож.
11.Дисп.наб:если в теч1-2 л нет призн-ов хрониз=>перевод в 1гр.зд
12.Прогноз:о.пневм+abs ослож-й и сопутст.заб-благопр.Лет.о.пн<1%.
Задача по педиатрии
Мальчик 5 лет, госпитализируется в стационар 4-й раз с жалобами на повышение температуры до 38°С, упорный влажный кашель с мокротой.
Из анамнеза жизни известно, что на первом году мальчик рос и развивался хорошо, ничем не болел.
В возрасте 1 года во время игры на полу внезапно появился приступ сильного кашля, ребенок посинел, стал задыхаться; после однократной рвоты состояние несколько улучшилось, но через 3 дня поднялась температура, ребенок был госпитализирован с диагнозом «пневмония». Повторно перенес пневмонию в 2 и 3 года.
Объективно: состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 20 кг, рост 110 см. ЧД — 36 в 1 минуту, ЧСС — 110 ударов в мин. Кожные покровы бледные, сухие. Зев умеренно гиперемирован. Перкуторно над легкими в задних нижних отделах слева отмечается притупление, там же выслушиваются средне- и мелкопузырчатые влажные хрипы. Аускультативно: приглушение I тона сердца. Печень +1-2 см, в/3. Селезенка не пальпируется. Стул и диурез в норме.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Клинический анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,0х1012/л, Лейк -13,9х109/л, п/я — 7%, с — 65%, л — 17%, м — 10%, э — 1%, СОЭ — 20 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция — кислая, относительная плотность -1,018, эпителий — нет, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, альбумины -60%, арглобулины — 4%, а2-глобулины — 15%, Р-глобулины — 10%, у-глобулины — 11%, СРБ — ++, глюкоза — 4,5 ммоль/л, холестерин — 4,2 ммоль/л. Рентгенограмма грудной клетки: в области нижней доли слева имеется значительное понижение прозрачности.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании может идти речь?
2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?
3. Составьте план обследования больного.
4. Можно ли считать эпизод, произошедший с ребенком в годовалом возрасте, началом заболевания?
5. Что это могло быть?
6. Патогенез данного заболевания?
7. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
8. Назначьте больному лечение.
9. Какие виды физиотерапии необходимо назначить в период обострения заболевания?
10. Показания к хирургическому лечению.
11. Как долго должен наблюдаться ребенок в поликлинике?
12. Какие виды спорта показаны ребенку?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Хр.пневмония, локализованная в нижней доле легкого, ср тяж, с редкими обостр, период обостр, ДН 1 степ, анемия 1 степ.
2.Ддз: муковисц(потовый тест на Cl после эл/фореза с пилокарпином в N Cl=35 ммольл), насл.ИммДеф, бронхит при пневмон(локальный процесс) от рецедив.бронхита (диффузный ),заб-я вызывающ. кашель:респират аллергозы,инор тела, аспирац синдром, синдром сдавления трахеи, бронхов, tbc, пневмоцистоз, микоз.
3.Иссл:Rg гр.кл,ФВД, бр-скопия,КТГ,бр-графия(в ремиссию), исслед-е легочн.кр/ка, микроскоп.и цитоморфолог.исслед-е слизи из бронхов,ОАК, бх кр(обостр=>диспротеинем,СРБ,ув.сиалов.к-т),ЭКГ 4,5.Пз хр.пневм: не разрешившейся полн-тью о.пневм; морфолог. субстратом ХП явл.пневмосклерозили карнификация легоч.ткани+ необратим.измен-я в бронх.дереве по типу локальн. хр бронхита; клинически – это повторные вспышки восп-я в пораженн.части легк. ХП возник.из-за наруш-я бронх.проход-ти.Нар-е очищения бронха (мукоцилиарный клиренс). Если гиперсекрец.слизи=>ресничатый аппарат не работает. При любой пневмон/происх уменьш.имм-та, особ. в нач. заб-я. При длительн теч – нар-е клеточ.имм-та (уменьш. фагоцитоза). В орг-ме много фагоцитирующ.иммунн.комплексов
6.Спец-ты:Педиат–индивид, но не <2-3 рвг, пульмонолог –1р3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2ргод
7.Леч. Направл-я: восстанов.наруш-ной реакт-ти орг-ма и местной (легочной) резистентности, борьба с инф-цией, улучш.нарушенных ф-ций бронхиального дерева.Постельныйполупост. режим,повыш. калорийности пищи, увелич.белок.Аб- рано. Примен.пенициллин, ампиокс.Вм, вв, в аэрозоле, эндобронхиально. При нетяж формах СА – бисептол, сульфапиридазин, келфизин. Муколитики-внутрь и ингаляц. Бр/скопич.санация и эндобронх.введ-е АБ. ЛФК,постур. дренаж. Санация очагов хр инф. В ремиссию-имм/коррегир терапия. Фитотер:зверобой, мать и мачиха, цветы ромашки, корень солодки, подорожн. Для отхожд.мокр-настой алтея,бромгексин, термопсис, ингалипт, препараты йода
8.Физио в обостр:УВЧ 3-4 процедуры и далее микроволнов.тер. аппаратом “Луч-2” 6-12 процедур, затем эл/форез(детям с анемией с 1% р-ром меди с “+” полюса и 0,25% р-ром никотин к-ты с “-“пол), индуктотермию или УЗтерапию. УФО органов гр.кл, электросон, парафиновые и озокеритовые аппликации.
9. Показ-я к хир.леч:локальный гнойный процесс, не поддающийся консерват.терапии, при кот.нет обширных сращений плевральных листков, тяж нар-ний ФВД, печени, почек (амилоидоз).
10.Дисп.набл:после выписки-педиатр+пульмонолог до перевода во взрослую клинику, но не менее 3 лет;
11.Виды спорта ЛФК, плавание.
Задача по педиатрии
Мальчик 5 лет, поступил в больницу в тяжелом состоянии с жалобами на влажный кашель с выделением мокроты с прожилками крови.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без токсикоза. Роды в срок. Период новорожденности протекал без особенностей. На естественном вскармливании до 1 года. Прикорм по возрасту. Болел ОРВИ 1-2 раза в год. Перенес ветряную оспу в легкой форме в возрасте 2,5 лет. С 1 года отмечается аллергическая реакция в виде крапивницы на прием шоколада, цитрусовых.
Из анамнеза известно, что на протяжении последнего полугодия ребенок стал вялым, снизился аппетит, повысилась утомляемость, появилась бледность кожных покровов, одышка даже после небольших нагрузок, периодические покашливания.
Примерно неделю назад ребенок заболел ОРВИ, протекавшей с повышением температуры тела до 38°С, насморком с серозным отделяемым и влажным кашлем. На 3-й день заболевания состояние ребенка резко ухудшилось: температура повысилась до 39°С, усилился кашель, появилась мокрота с прожилками крови, значительно усилилась одышка, появился цианоз носогубного треугольника.
При поступлении, на 2-й день от ухудшения состояния, наблюдалась резкая бледность кожных покровов с умеренной иктеричностью склер, цианоз носогубного треугольника и акроцианоз, ЧД — 36 в 1 минуту. Отмечался сильный влажный кашель с небольшим количеством мокроты с прожилками крови. Перкуторно с обеих сторон выявляются участки притупления звука, при аускультации выслушиваются множественные разнокалиберные влажные хрипы. Стул черного цвета.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 88 г/л, Эр — 3,2×1012/л, Ц.п. — 0,82, Ретик — 15%, Лейк — 18,0 х 109/л, п/я — 5%, с — 58%, э — 5%, л — 28%, м — 4%, СОЭ
— 12 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 70,0 мл, относительная плотность — 1,016, лейкоциты — 1-2 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, альбумины -56%, арглобулины — 2%, а2-глобулины — 11%, р-глобулины — 7%, у-глобулины — 24%.
Исследование мокроты: выявлено большое количество сидерофагов.
Рентгенография легких: в легких с обеих сторон определяются множественные облаковидные очаговые тени средней интенсивности, лимфатические узлы в области корней увеличены.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Каков патогенез заболевания?
3. Объясните происхождение различных симптомов заболевания у данного больного?
4. Какова динамика рентгенологических изменений в легких при этом
заболевании?
5. Какова тактика лечения?
6. Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?
7. В консультации каких специалистов нуждается больной?
8. Какими видами спорта можно заниматься ребенку?
9. Можно ли назначить физиотерапевтические методы лечения?
10. Прогноз?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Идиопат.гемосидероз легк, гемолит.криз,спровоцир.ОРВИ,ДН II-III
2,3.Аномалия артериоло-венозных анастом. в легких, выход эр-тов в ткань легк, сенсибилиз.к эр-цитам, аллергич.р-ция аг-ат, гемолиз эр-цитов, кр/изл+отложение Fe в ткань легк, пневмосклероз, раз-е ЖДА.
4.На Rgме легких: множеств.очаговые тени, увел. л/узлы корня легкого, усиление интерстициального рисунка в форме “бабочки”
5.Тактика:корт-стеор. 2-3мгкгсут, а при неэфф-ти – в комплексе с имм/депр(азатиоприн)+леч-е сопутств.инфекции. Для удаления Fe из легких примен.десферал вв капельно не более 50-60 мг-кг. на 7 дн. 6.Доп.иссл:Т.к.это заб-е аут/рец, то необходимо обратиться к генетику и провести морфоцитологич. исслед-е для подтвержд.дза; 7.Спец:Пед.1рмес, пульмонолог 1р3мес, стаматолог и ЛОР 2ргод.
8,9. Физио+спорт:только ЛФК
10.Прогноз-неблагопр.
Задача по педиатрии
Мальчик 4 лет. Поступил в стационар с жалобами на постоянный влажный кашель с выделением серозно-гнойной или гнойной мокроты.
Ребенок от второй беременности, протекавшей с незначительным токсикозом первой половины, вторых срочных родов (первый ребенок, мальчик, болеет хронической пневмонией, гайморитом). Масса при рождении 3500 г, длина 51 см. Вскармливался естественно. Прикорм вводился своевременно. В массе прибавлял плохо. Вес в 1 год — 9 кг, в 2 года — 10,5 кг.
Болен с первых дней жизни. Отмечались выделения из носа гнойного характера, затрудненное дыхание. В возрасте 8 месяцев впервые диагностирована пневмония. Повторные пневмонии наблюдались в возрасте 1 года и 2 лет. На первом году жизни трижды перенес отит. Со второго полугодия жизни — частые ОРВИ. У ребенка отмечался плохой аппетит, неустойчивый стул.
При поступлении масса тела 12 кг. Ребенок вялый, апатичный. Кожные покровы бледные, отмечается цианоз ногосубного треугольника, акроцианоз. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногтевые пластинки в виде «часовых стекол». ЧД — 32 в 1 минуту. Перкуторно над легкими участки притупления преимущественно в прикорневых зонах, аускультативно: с двух сторон разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая — по правой средне-ключичной линии, левая — по левому краю грудины. Тоны сердца ритмичные, выслушиваются отчетливо справа, отмечается мягкий систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. ЧСС — 100 ударов в мин. Печень +2 см из-под края левой реберной дуги. Пальпируется край селезенки справа. Живот несколько увеличен, мягкий, болезненный по ходу толстой кишки.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ— 115 г/л, Эр -4,2×1012/л, Лейк — 6,8х109/л, п/я — 10%, с — 52%, э — 1%, л — 28%, м — 9%, СОЭ — 12 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 60,0 мл, относительная плотность — 1,014, прозрачность — неполная, лейкоциты — 3-4 в п/з, эритроциты — нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легкие вздуты. Во всех легочных полях немногочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация бронхососудистого рисунка.
Бронхоскопия: двухсторонний диффузный гнойный эндобронхит.
Бронхография: двухсторонняя деформация бронхов, цилиндрические бронхоэктазы S 6,8,9,10 справа.
Рентгенография гайморовых пазух: двухстороннее затемнение верхнечелюстных пазух.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Назовите 3 отличительных признака данного заболевания. Что лежит в основе нарушений со стороны органов дыхания при этом заболевании?
3. Как наследуется это заболевание?
4. Какие результаты можно ожидать при исследовании функции внешнего дыхания у таких больных?
5. Назначьте дополнительное обследование для подтверждения предварительного диагноза.
6. Каковы принципы лечения заболевания?
7. Какие специалисты должны наблюдать ребенка?
8. Возможно ли хирургическое лечение?
9. Какими видами спорта может заниматься ребенок?
10. Ваш прогноз?
Ответ к задаче по педиатрии
1,3.Дз,тип насл-я:синдром Картагенера, аут– рецесс.насл-е
2.Триада+ПЗ:транспоз.внутр.орг,бронхоэктазы,хр.синуситы, риниты, отиты. М.б.ВПС, пор. и аномал.скелета,дефецит a1 – антитрипсина. Причиной рецед.бронхитов явл-ся неподв-ть реснитч.эп.дых пут из-за нед-ти отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек) В осн.пор-я- анатомич. и f-ная пат.ресн-ек мерц.эп. слизист. обол.бронхов-наруш. мукоцилиар.клиренса=>развив-ся тяж.б/легоч. процесс, в основе кот.-распростр.хр.бр-т.+м.обнар-ся уч-ки пневмосклероза с деформацией бронхов и бр/эктазами.
4,5.Доп.обсл:ФВД при ХОБЛ:сниж.ОФВ<80% от должн,ОФВ1:ЖЕЛ <70% от должн и незначит. колебан. ПСВ(пик.скор-ти выд.) при пр мониториров.пикфлоуметром =>ХОБЛ. дз ставят на основ.рез-тов электрон.микроскопии слиз.обол.бронхов. Детям с хр.синус., отит, бронхитами целесообр. провод.биопс.слизистой обол.носа и при электрон/мик/скоп/ изучен. подтвердить или отвергнуть Дз 1вич цилиарной дискинезии.
6.Леч-е:симптомат: ЛФК,постур.дренаж, лечебная бр/скопия, аб
7.Набл:Пед.1рвм,пульм.4рвг, стом,ЛОР 2рвг.План.госп.1рвг+по пок.
8.Есть ли хир.леч:Бронхоэктазы=резекц.пораженн.долей,сегментов
9. Вид спорта:ЛФК
10.Прогноз: неблагопр.
Задача по педиатрии
Мальчик 8 лет поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание.
Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости).
Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой.
При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост 140 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Выражены симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». ЧД — 40 в 1 минуту, ЧСС — 120 ударов в мин. АД 90/60 мм рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева — жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке слабой интенсивности. Печень +5-6 см, н/3. Селезенка не пальпируется. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Клинический анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Ц.п. -0,85, Лейк — 7,7х109/л, п/я — 8%, с — 54%, э — 3%, л — 25%, м — 10%, СОЭ — 45 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок — 60 г/л, альбумины -46%, осрглобулины — 9%, ос2-глобулины — 15%, (3-глобулины — 10,5%, у-глобулины — 19,5%, тимоловая проба — 9,0, СРБ — ++, ЩФ — 850 Ед/л (норма — 220-820), АЛТ — 36 Ед/л, ACT — 30 Ед/л.
Пилокарпиновая проба: натрий — 132 ммоль/л, хлор — 120 ммоль/л.
Копрограмма: большое количество нейтрального жира.
Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа значительное понижение прозрачности. Отмечается расширение конуса легочной артерии, «капельное сердце».
УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет левой доли, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обеднен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная железа- 15x5x25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие контуры (газы); желчный пузырь S-образной формы, с плотными стенками; селезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная вена извита.
Задание к задаче по педиатрии
1. Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов исследования.
2. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.
4. Сформулируйте диагноз данному больному.
5. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?
6. Каков генез гепатомегалии у больного?
7. Назначьте больному лечение.
8. Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания?
9. Какими видами спорта можно заниматься вне обострения заболевания?
10. Каков прогноз при данном заболевании?
Ответ к задаче по педиатрии
4.Дз:Муковисцидоз, смеш.форма, тяж теч, пр/стор среднедол.пневм, легочное сердце, НК 2 Б степ, цирроз печени, задерж.физ.разв, анемI
ОАК ан. н/хромная, пя сдвиг, ув. СОЭ. Б/х.кр: СРБ ++, ув.ЩФ, общ белок-нижн гр.N. Пилокарпинов.проба: повыш. хлоридов пота(N Сl пота не >35 ммольл). Копрограмма: стеаторея.
2. Консульт.cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК
3.Дальн.обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.
5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн.регулятора белка, в основе ПЗа кот.лежит системн.пораж-е экзокр.желез. Это аут-рец заб-е.Белок регулятор сост.из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот.осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход.цАМФ и АТФ.В связи с неспос-тью патологич.белка активно выполнять роль ХК в апикальн.части мембраны клетки,ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв.протоков, что способствует повыш.выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш.всасыв-е перицеллюлярн.водного компонента=>сгущение секретов, затрудн.их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.
6.Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор.гепатобилиарн.сист.в виде фокальн.или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж.точечн.обструкция мелк.желчн прот.эозинофильн.сод-ым.
7.Цели терапии: очищ.бронх.дерева от вязк.мокр; борьба с бакт.инф ДП,поддерж.N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал.тер: физ р-р,β-агонисты,АЦЦ, холинолит,кромогликат Na; Превентив.мера: вакцинац.пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр.нормы; Теофиллин; Диур; Санац.нос/глот; При хр.гепатопатии – гаптрал; Патофизиолог.каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТРДефецит МВТР–амилорид, Секрец.Cl,абсорбцNa – муколитики, Густой бронх.секрет–бр/дилят,физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул,Инфекция–ДНК-аза,антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация,резекция уч-ка.
8,9.Виды спорта,Физиотер:ЛФК
10. Прогноз:при ранн.диагн-ке и усовершенств.леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.
Задача по педиатрии
Мальчик М., 5 лет, осмотрен педиатром в связи с жалобами на выделения из носа и чихание.
Анамнез заболевания: ребенок заболел 2 года назад, когда в апреле появились сильный зуд и жжение глаз, слезотечение, светобоязнь, гиперемия конъюнктивы. Позднее к описанным клиническим проявлениям присоединились зуд в области носа и носоглотки, заложенность носа, затрудненное дыхание. Некоторое облегчение приносили антигистаминные препараты, гормональные мази и капли местно. В середине июня симптомы заболевания прекратились.
Из семейного анамнеза известно, что мать ребенка страдает экземой, у самого больного детская экзема отмечалась до 3 лет.
При осмотре: мальчик астенического телосложения. Кожные покровы чистые, сухие. Дыхание через нос затруднено, больной почесывает нос, чихает. Из носа обильные водянистые выделения. Веки отечны, конъюнктива гиперемирована, слезотечение. Частота дыхания 22 в минуту. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, громкие. Живот мягкий, безболезненный. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 112 г/л, Эр — 3,2х1012/л, Лейк — 7,2х109/л, п/я — 3%, с — 34%, э — 12%, л — 50%, м — 1%, СОЭ — 5 мм/час.
Скарификационные тесты: резко положительные (+++) с аллергенами пыльцы ольхи, орешника; латентная аллергия к пыльце полыни, которая клинически еще не проявилась.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз.
2. Наметьте план дополнительного обследования.
3. Какие могут применяться инструментальные методы обследования и с какой целью?
4. Каковы основные принципы лечения?
5. Возможны ли синуситы при данной патологии и каковы их клинические проявления?
6. Какие изменения со стороны глаз могут быть у больного?
7. Каковы механизмы развития аллергических реакций?
8. Чем характеризуется аллергическая реакция I типа (немедленного)?
9. Какие бронхи наиболее склонны к спастическому сокращению?
10. Какие физико-химические изменения характерны для острого воспаления?
11. Какие ингаляционные глюкокортикоидные препараты Вы знаете?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:Поллиноз, риноконьюктивальная форма.
2,3.Доп.обсл:аллерг.обслед(кожные скарифик.пробы, опред-е специф.IgE),риоскопия (полипоз носа+восп.изм-я).
4.Леч:совмест.набл-е пед.и аллерголога. При аллерг.коньюктивите- оптикром (р-р кромогликата Na для закап.в глаза). В ремисс-важна специф.гипосенс. При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллергенами,удал.пыли,влажн.уборка,проветр. Антигист.антаг-ты Н1 рецепт(димидрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины(супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. При риноконьюкт.форме: Н1блокаторы+вазоконстрикторы: актифед, клариназа, ринопронт;
5.Есть ли синуситы:У 98%-ринит+другие пораж-я ЛОР орг.(синусит, назофарингит, аденоидит)г.б, болезненн.при пальп.в т.вых. тройнич нерва, бледн.и отек мягк.тк.лица=топографии пораж. пазухи;
6.Изм-я глаз:гиперемия коньюктивы, слезотечение;
7,8 . Мех-мы разв-я аллерг р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофилах специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов.Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил.секреции желез (ринорея), вызыв.спазм гладк.муск.бронхов, стимуляц.аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф. Активированн.эозинофилы секретир.высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн.мембрану, сосуды гл.мышц бронхов.Хр.аллергич восп-е бронхов=>гиперреактивность ДП. В развитии БА важн.роль иммунн. комплексов,кот.образ-ся при повторн.контакте с приципитирующ. антителами. Клинической манифестации респират.аллергозов часто предшествует инф заб-е ДП, повреждается эпителий, сниж.барьерн. ф-ция, повыш.ее прониц-ть для неинф аллергенов.
10.Физ-хим.изм-я при о.восп:Отек, покрасн, боль. Фазы восп-я: альтерациz+выброс медиаторов=>экссудация, пролиферация;
11.Ингаляц.КС:Беклометазона дипропионат(Бекотид,Бекломет), Ингакорт,пульмикорт,фликсотид.
Задача по педиатрии
Девочка 6 лет. Участковый врач посетил ребенка на дому по активу, полученному от врача неотложной помощи. Жалобы на приступообразный кашель, свистящее дыхание.
Девочка от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденное — без особенностей. На искусственном вскармливании с 2 месяцев. До 1 года жизни страдала детской экземой. Не переносит шоколад, клубнику, яйца (на коже появляются высыпания).
Семейный анамнез: у матери ребенка рецидивирующая крапивница, у отца — язвенная болезнь желудка.
В возрасте 3 и 4 лет, в мае, за городом у девочки возникали приступы удушья, которые самостоятельно купировались при переезде в город. Настоящий приступ возник после употребления в пищу шоколада. Врачом неотложной помощи проведены экстренные мероприятия. Приступ купирован. Передан актив участковому врачу.
При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, синева под глазами. На щеках, за ушами, в естественных складках рук и ног сухость, шелушение, расчесы. Язык «географический», заеды в углах рта. Дыхание свистящее, слышное на расстоянии. Выдох удлинен. ЧД — 28 в 1 минуту. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, аускультативно: масса сухих хрипов по всей поверхности легких. Границы сердца: правая — на 1 см кнутри от правого края грудины, левая — на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС — 72 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр -4,Зх1012/л, Лейк — 5,8х109/л, п/я — 1%, с — 48%, э — 14%, л — 29%, м — 8%, СОЭ — 3 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 100,0 мл, относительная плотность — 1,016, слизи — нет, лейкоциты — 3-4 в п/з, эритроциты — нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля повышенной прозрачности, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневых зонах, очаговых теней нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза.
2. Этиология данной формы заболевания?
3. Укажите 3 звена патогенеза обструктивного синдрома у ребенка.
4. Неотложные мероприятия, необходимые в данном случае?
5. Назначьте лечение, необходимое в межприступном периоде.
6. В каком случае необходима госпитализация ребенка?
7. Какие дополнительные исследования, проведенные во внеприступном периоде, подтвердят данную форму заболевания?
8. Каким специалистам необходимо показать ребенка?
9. Какими видами спорта нужно заниматься ребенку?
10. Какую связь имеют заболевания у родителей и у ребенка?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Бр.астма, легк.теч, приступн.период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия.Обосн: анамнез, ауск: дых.свистящее,масса сухих хр, кожные покровы бледные, синева под глазами(гипоксия)
2. Этиол: Разв-е БА тесно связ.с комплексом генет.и внешнесредов. ф-ров.Среди ф-ров,повыш.вероят-ть разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляемые (поддающ.коррекц =образ жизни реб). Наследст.ф-ры=определяющее значение в предрасполож-ти к: атопии, высок. с-зу реагинов (IgE), гиперреак-ти бронхов.Генетич.мех-мы ответственны за состояние β-а/р бронхов, акт-ть с-за ЛейТриен.и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств.возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся ОРВИ
3.3 зв.ПЗа:Бр/спазм,отек,наруш.деят-ти бронх.желез (дискриния)
4.Неотл:устран.прич, ингаляция β2агониста(сальбутам, вентолина, тербуталин(Бриканил), фенотерол(Беротек)- коротк.д-е, пролонгир- Серевент,Форадил),небулайзерн.терапия.Сост-е стабильн, симпт.abs, ПСВ 80% или >. Если нестабильн,ПСВ<80%=>повторить ингаляцию ч/з 20‘, повторн.ингаляции ч/з 4-6ч(можно эуфиллин в стац).
5. Леч-е межприст.п-д: после ликвид.приступа-набл-е за ребенком, мониторир.ПСВ с пом.пикфлоуметра, в стац – пульсоксиметрию, газы крови. Бронхоспазмолит.терапия кажд.4-6ч бодрствования. β2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп.терапия(недокромилNa, кромогликатNa, ингаляц.стероиды (Бекотид, Бекломет, Ингакорт), постеп.сниж.бр/дилят-ов,кетотифен или задитен при кожн.проявл-ях восстановл.и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка, посещ.астма-школы, ЛФК, физиотер, закаливание, проветрив,плавание, санация очаг.хр.инф, инглорефлексотерапия, специф.имм/тер(в микродозах вводят аллегрен, потом увелич. дозу).
6.Показания к госп:abs клин.эффекта от провод.терапии в теч 1-3 ч, выраженная тяжесть сост,ПСВ<60%,симпт.дегидратации, признаки тяж.бакт.инф-ции – лих-ка, интокс,данные за пневм, резидуальные симпт.у ребенка, недавно перенесш.тяж.приступ с длит.госп-цией, разв-е астмат.стат,+дети с риском разв-я ослож-ий и по соц пок-ям
7.Дополн.м-ды иссл: ФВД в п-д обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц.бронхов, пикфлоуметрия в домашн.усл-ях 2-3 рдень, аллергол.обслед-е:скарифик.пробы, выявл-е неспециф.гиперреакт-ти бронхов в ремисс:оценка ОФВ потом физ нагрузка 6-8 мин=>опять оцен.ОФВ1 и ч/з 5-10’+ ингаляционн.провокац.пробы с неспециф. агентами(гистамин). Опред-е концентрации NO в выдых.возд
8.Спец-ты:Аллерголог, пульм, врач ЛФК ,дермат, г/энт, ЛОР, стомат.
9. Виды спорта:плавание,акад.гребля,фигурн.катание.
10.Связь заб-й у родит.и реб:отягощен аллерголог.анамн.и развитие данного заб-я у ребенка могло быть обусловленно генетически.
Задача по педиатрии
Мальчик 5 лет, поступил в больницу с жалобами на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одышку.
Ребенок от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. На искусственном вскармливании с 4 месяцев. С 5 месяцев страдает атопическим дерматитом. До 2 лет рос и развивался хорошо.
После поступления в детские ясли (с 2 лет 3 мес.) стал часто болеть респираторными заболеваниями (6-8 раз в год), сопровождающимися субфебрильной температурой, кашлем, небольшой одышкой, сухими и влажными хрипами. Рентгенографически диагноз «пневмония» не подтверждался. В 3 года во время очередного ОРВИ возник приступ удушья, который купировался ингаляцией сальбутамола только через 4 часа. В дальнейшем приступы повторялись 1 раз в 3-4 месяца, были связаны либо с ОРВИ, либо с употреблением в пищу шоколада, цитрусовых.
Семейный анамнез: у отца и деда по отцовской линии — бронхиальная астма, у матери — экзема.
Заболел 3 дня назад. На фоне повышения температуры тела до 38,2°С отмечались насморк, чихание. В связи с ухудшением состояния, появлением приступообразного кашля, одышки направлен на стационарное лечение.
При осмотре состояние средней тяжести. Температура тела 37,7°С, приступообразный кашель, дыхание свистящее с удлиненным выдохом. ЧД — 32 в 1 минуту. Слизистая оболочка зева слегка гиперемирована, зернистая. Грудная клетка вздута, над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, с обеих сторон выслушиваются свистящие сухие и влажные хрипы. Тоны сердца слегка приглушены. ЧСС — 88 ударов в мин.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 120 г/л, Эр — 4,6х1012/л, Лейк — 4,8х109/л, п/я — 3%, с — 51%, э — 8%, л — 28%, м — 10%, СОЭ — 5 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 120,0 мл, прозрачность — полная, относительная плотность — 1,018, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля прозрачные, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневых зонах. Очаговых теней нет.
Консультация отоларинголога: аденоиды П-Ш степени.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза.
2. Какое звено патогенеза обструктивного синдрома является ведущим в данном случае?
3. Объясните, почему сальбутамол снял приступ только через 4 часа?
4. Назначьте лечение в данном периоде заболевания?
5. Опишите этапное лечение заболевания.
6. Каким специалистам необходимо показать ребенка?
7. Показана ли аденэктомия данному ребенку? Если да, то в каком периоде заболевания?
8. Какими видами спорта можно заниматься ребенку?
9. Как долго необходимо наблюдать ребенка в поликлинике?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз+обосн:Бр.астма, ср.тяж, обострение на фоне ОРВИ.Пищев. аллергия.Обосн: анамнез, отягощен аллерг.анамн, возникн-е первого приступа после перенес.ОРВИ, кот.купировался сальбутамолом, клин:осмотр,Rg;
2.Ведущ.звено Пза:Отек, дискриния.
3.Почему сальбут.подейств.ч/з 4ч:при ингаляции бр/дилятация уже на 4-5’, мах к 40-50', продолж-ть д-я 4-5 часов.Видимо-неправ.ингал. 4,5.Леч:повторные ингал.β2 агонистами кажд.20’ в теч.1ч. Если есть улучш.состояния+ПСВ более 80 %=>повторн.ингал. β 2 агониста кажд.4-6ч. 1-2 дня. Если нет улучш=>cост/нестабильное, симптомы в прежн.степ.или нараст,ПСВ<80%. Добавить системные стероиды, ипратропиум бромид. Продолжить ингал.кажд.4-6ч.При поступлении в стац.вводят эуфиллин постоянно капельно v=1,2 мг/кг/час 1ые 12ч и далее 1 мгкгчас. Атровент (ипратропиум бромид) применяют ингаляционно. Кислородно- воздушн.смесь 2-3 л в ч/з маску или носовой катетер. Дыхат/гимнаст. Этапность леч-я: при легк – β2- агонисты, при ср.тяж– β2+кромогликатNa+стероиды.Тяж –ингал.β2 + стероиды,потом системн.примен.стероидов.Сниж.дозы ступенчато 6.Спец:Аллерголог,пульм, врачЛФК ,дермат, г/энт, ЛОР, стоматолог/ 7.Аденотом:Показана и делать необход.в межприст.п-д основн.заб-я 8.Виды спорта:плавание,акад.гребля и т.д;
9.Дисп.набл:Если 3г abs приступы=>во 2 группу здоровья (это длительн/ремиссия). При рецедиве=>в 3 гр.зд.До взросл.поликл.