Описание фенотипа детей с этим диатезом (с выделением особенностей типа высшей нервной системы — сильный неуравновешенный, повышенно возбудимый, и харктеристику неврастенического синдрома). Лишь напомню, что детей этой группы отличает симпатикотония, быстрый белый дермографизим, тахикардия, субфебрилитет (часто семейно-конституциональный). Они склонны к развитию гипотрофии, неврогенной рвоты, психоневроза, а в дальнейшем также инфекционно-метаболического артрита (что и обуславливает его название у детей — Нервно-артритический диатез – НАД), а также дисметаболической нефропатии5, интерстициального нефрита, сахарного диабета…
Именно у них, как пример необычной транзиторной (на протяжении первого десятилетия жизни) реакции, развивается дисметаболический синдром. Периодически после короткого недомогания, возбуждения, жалоб на головную боль, анорексии, тошноты, запора (стул слегка ахоличный) внезапно появляются повторная неукротимая рвота, продолжающаяся 1-н – 2-а дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона из ротовой полости. В последующем могут развиться симптомы эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия и кома. Это состояние определяется как ацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут являться острые заболевания, стрессы, чрезмерное употребление мясной и жирной пищей при недостаточном кол-ве углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какако, кофе. Также значимыми являются физическая перегрузка, травма, в т.ч. хирургическая, резкая потеря жидкости, употребление ряда лекарств (и в первую очередь, диуретики, цитостатики), инфекция, стресс. В период криза в крови поднимается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой к-ты, BE, снижается рН (метаболический ацидоз).
5 Гиперурикемическая (уратная) нефропатия проявляется в виде острой мочекислой блокады канальцев почек (первым клиническим маркером является мочекислый "инфаркт" у новорожденных), мочекислого нефролитиаза, хронической уратной нефропатии, связанной с отложением уратов в интерстиции почек (с последующей трансформацией в тубулоинтерстициальный нефрит). Не исключается также и развитие имунного гломерулонефрита. Уратная нефропатия при нервно-артритический диатезе нередко сочетается с кистозными изменениями почек.
В основе дисметаболического синдрома лежат нарушения липидного и углеводного обмена с наклонностью к кетоацидозу, в т.ч. не высокая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные дефекты.
Ведение детей с нервно-артритическим диатезом включают соблюдение режима дня, обязательные занятия физкультурой (не спортом) и т.п. Особенность этих мероприятий при их организации связана с тем, что интенсивные психо-эмоциональные нагрузки могут стать провоцирующими факторами для манифестации клинических проявлений нервно-артритического диатеза, развития подагры и других обменных, системных и органных нарушений. Но вместе с тем в отличие от лимфатико-гипопластического диатеза не следует препятствовать посещению детьми с нервно-артритическим диатезом детского учреждения: в коллективе они могут найти выход своим интеллектуальным возможностям и энергии, проявить свои способности лидеров. Однако и в этих условиях чрезмерные психоэмоциональные нагрузки недопустимы.
При организации питания рекомендуются продукты, обладающие антикетогенным действием с не большим содержанием мочевой и щавелевой к-т, кофеина и пуринов (молоко, овощи, фрукты, нежирные сорта говяжьего мяса в вываренном виде, мучные блюда и т.д.). Популярностью в любом возрасте пользуются клюква, лимоны. Ограничиваются (и даже исключаются в тяжелых случаях) продукты, богатые пуринами (напр.: мясо, особенно телятина, печень, сельдь, паштет, сардины, бобовые). Надо исключить кофе и какао, шоколад, крепкие бульоны, щавель, шпинат, деликатесные сорта рыбы, черная икра, мозги, почки, газированные напитки.
При том, что показано обильное щелочное питье, особенно во 2-ую половину дня, противопоказаны напитки находившиеся долго в холодильнике, мороженое. Могут быть полезны щелочные минеральные воды (и даже с первых месяцев жизни 1 ч. л. на кг/24 ч без газа, теплая), лимонная кислота, цитратные смеси.
Патогенетически оправданы:
а) седативная терапия (травы: валериана, хвощ, мята, пустырник; при необходиммости — медикаментозная терапия: фенобарбитал, беллатаминал и др;
б) антикетогенные и урикозурические препараты (пантотенат кальция, уродан, этамид, атофан, энантин, бутадион); урикодепрессивные (алллопуринол, оротат калия, оротовая кислота);
в) из витаминов — В-6;
г) диуретическая фитотерапия (отвар плодов можжевельника, настой листа толокнянки, отвар и жидкий экстракт травы хвоща полевого, отвар и настой листа бузины). Могут быть использованы сода в свечах, витамин В-6 в утренние часы.
При первых симптомах ацетонемического криза или его предвестниках, разумно давать внутрь р-р глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15-ь мин. Кормить по желанию, желательно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным кол-ом жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Назначают эссенциале (1-2-е капсулы в1 день).
При развитии ацетономической рвоты лечение проводится в стационаре: внутривенно капельно вводят 5% р-р глюкозы или 10% р-р глюкозы пополам с 0,9% р-ром натрия хлорида, реополиглюкин, гемодез, гидрокарбонат натрия (при рН 7,2 и ниже, можно гидрркарбонат натрия в свечах — официнальные смеси по 0,3; 0,5 и 0,7 г), кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте, обязательны очистительная клизма и промывание желудка; на догоспитальном этапе — кокарбоксилаза и витамин В1.
При острой мочекислой нефропатии вводят фуросемид. Показано ощелачивание мочи (бикарбонат натрия), возможно использование аллопуринола. При внезапном прекращении функции почек проводят гемодиализ.