Для устранения симптомов, связанных с поражениями сосудов, наиболее эффективны ретардные формы нифедипина (30—90 мг/сут), при плохой переносимости — другие дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. При легочной гипертензии, почечном кризе, гангрене вводят в/в синтетический аналог ПГЕ1 (алпростадил), простациклин и алтеплазу. В комплексную терапию включают антиагреганты и низкомолекулярные декстраны.
Для подавления развития фиброза применяют пеницилламин по 125 мг внутрь через день, при неэффективности дозу постепенно (по 125—250 мг каждые 2—3 мес) увеличивают до 300—600 мг/сут.
Глюкокортикоиды (ГК) (15 — 20 мг/сут с последующим снижением дозы до поддерживающей) показаны при явных клинических признаках воспалительной активности. Прием более высоких доз увеличивает риск развития нормотензивного почечного криза.
Для купирования дисфагии назначают метоклопрамид (10 мг 3—4 раза/сут), при рефлюкс-эзофагите — омепразол (20 мг/сут). При поражении тонкой кишки применяют антибактериальные средства (ципрофлаксоцин, амоксициллин, метронидазол, ванкомицин). В ранней стадии назначают метоклопрамид и октреотид (п/к 100—250 мг 3 раза/сут).
При интерстициальном легочном фиброзе применяют пеницилламин, низкие дозы преднизолона и циклофосфамид. Лечение сердечной недостаточности проводят по общепринятым схемам.
При склеродермическом почечном кризе препараты выбора — ингибиторы АПФ (каптоприл по 12,5—50 мг 3 раза/сут, эналаприл по 10—40 мг/сут). Их следует назначать в первые 3 дня от момента появления первых признаков поражения почек.