Дисметаболические нефропатии у детей

Дисметаболические нефропатии у детейОсобое место (3-е после пиело- и гломерулонефрита) занимают дисметаболические нефропатии (ДМН), которые, как говорит название, связаны с нарушениями обмена веществ. В свою очередь нарушения обмена веществ могут быть вторичными или первичными.

К вторичным относятся обменные нефропатии, развивающиеся временно на фоне приобретенных заболеваний почек — инфекционных и неинфекционных (при воздействии нефротоксинов, в том числе ксенобиотиков, в частности кадмия и свинца), сопровождающихся разбалансировкой ферментных систем. Обычно в таких случаях клин-лаб проявлениям активности почечного процесса (повреждению его структур) сопутствует транзиторное увеличение уровня оксалатов, цистина, фосфатов и других солей в биохимическом анализе мочи, снижение антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ) к солям Са. Но по мере стихания активности основного заболевания почек уменьшаются или даже исчезают признаки обменной кефропатии.

К подобному поражению почек могут приводить и нарушения фосфорно-кальциевого обмена при гипервитаминозе Д, при гиперпаратиреоидизме, гиповитаминозы (А, Е, В-6). Особое место занимает уратная нефропатия (при болезни Крона, которая сопровождается повышенным всасыванием мочевой кислоты в кишечнике, при опухолях, в том числе, остром лейкозе на этапе эрадикационной терапия).

Гипероксалурия может быть обусловлена и избыточным всасыванием оксалата в кишечнике и не только при избыточном его поступлении с соответствующими (его или его предшественников содержащими) пищевыми продуктами, но и при нарушении функции кишечника (при регионарном энтерите, хроническом панкреатите, синдроме слепой кишки, хроническом гастрите, после панкреатоэктомии, или резекции части кишки и т.п.)

Наряду с солевым компонентом дисметаболизма на уровне паренхимы, слизистой необходимо иметь в виду и возможность дисметаболизма на уровне сосуда, его стенки, как это имеет место при нефроангиопатиях, осложняющих сахарный диабет.

При первичных обменных нефропатиях "поломка" (дефектность) ферментных систем почек (и не только) прослеживается постоянно в течение всей жизни и передается по наследству.

Существенна роль в развитии дисметаболически нефропатийных состояний, сопровождаемых избыточной секрецией определенных метаболитов (например, нервно-артритический диатез), и/или нестабильности цитомембран (в том числе, почек). В результате метаболиты:

а) в избытке выделяются не только с мочой, но и с желчью, другими секретами, создавая условия для кристаллизации, а также/или:

б) проникают в паренхиму почки (как и других органов), с ее повреждением (и/или неспецифическим воспалением интерстиция).

Семейная нестабильность цитомембран чаще носит системный характер и помимо почек метаболические нарушения могут касаться ЦНС, эндокринной системы, костно-мышечного аппарата (подагра при нарушении обмена пуринов), сердечно-сосудистой системы и особенно часто — желудочно-кишечный тракт.

В качестве вариантов дисметаболических нефропатий выделяют изолированную кристаллурию (солевой диатез), дисметаболический интерстициальный нефрит, вторичный пиелонефрит на фоне обменных нарушений, нефролитиаз

При уратной нефропатии, обусловленной распадом клеток опухоли (при злокачественных заболеваниях, у детей чаще при лейкозе) возможно развитие ОПН.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *