Задача по педиатрии
Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.
Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 101 г/л, Эр — 3,2х1012/л, Тромб — 12х109/л, Лейк — 6,4х 109/л, п/я — 2%, с — 59%, э — 3%, л — 28%, м — 8%, СОЭ — 5 мм/час.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки — 2%, нейтрофильный росток — 62%, эозинофильный росток — 4%, лимфоциты -5%, эритроидный росток — 27%, мегакариоциты — 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.
Общий анализ мочи; цвет — соломенно-желтый, удельный вес -1008, белок — нет, эпителий плоский — 2-4 в п/з, лейкоциты — 2-4 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — нет, бактерии — нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.
2. Приведите классификацию данного заболевания.
3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?
4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?
5. Назначьте лечение данному больному.
6. Каков прогноз заболевания?
7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?
8. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.
9. Опишите морфологические особенности мегакариоцита.
10. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?
11. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.
12. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?
Ответ к задаче по педиатрии
1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма (повыш.
разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)
2.Классиф=мех-м имм.нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр),трансимм(реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп),аутоимм(ат к аг-ам неизмененн.тц),
гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..));теч-е(о<6м,хр>6)
зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.
3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N.
4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух)
5.Леч-е:гипоаллерг.диета;e-акк(>0,2г/кг,в/в 5%р-р;п/пок=поч.кр/теч),
этамзилат(активир.тромбопластин),даназол(модулир.экспрессию Fс-рец.на м/кар/ц),для конкур.блок.Fc-рец-октагам,интронА, виферон в/в-длит-но.ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч.
6.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%
7.м-ды остан.нос.кр/т:тампонада (зад,перед),угроза жиз-трансфуз.
8.изм-я на гл.дне при этом заб:к/изл в сетчатку
9.морф.м/кар/цита:гиг.кл.КМ,d=50-80мкм,крупн.многодольч.ядро, азурофил.зерн-ть цтпл.Тц отшнур.по каналам агранул.цтпл-кой сети
10.t жизни тромбоцита:8-10дн
11.индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА2,адрен,тромбин,ф-р роста тцт
12.После сп-экт.пов.кол-во тр:т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат
Задача по педиатрии
Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.
Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.
При поступлении — состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Ц.п. — 0,9. Тромб — 435х109/л, Лейк — 10,5х109/л, юные — 1%, п/я — 5%, с — 57%, э -2%, л -28%, м — 7%, СОЭ — 25 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок — 71 г/л, мочевина — 3,7 ммоль/л, креатинин — 47 ммоль/л, билирубин общий — 20,2 мкмоль/л, АСТ-25Ед, АЛТ-20Ед.
Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, относительная плотность — 1012, белок отсутствует, эпителий — 0-1 в п/з, лейкоциты -2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.
Задание к задаче по педиатрии
1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.
2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.
3. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз?
4. Перечислите осложнения при данном заболевании.
5. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни?
6. Составьте план лечения больного.
7. Что лежит в основе патогенеза?
8. С чем связано изменение характера стула?
9. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном заболевании.
10. Почему сыпь выступает над поверхностью кожи?
11. Какие суставы поражаются чаще при данной патологии?
12. Какие лабораторные показатели свидетельствуют об активности процесса?
13. Какие еще клинические проявления возможны при данном заболевании?
14. Объясните механизм действия лекарственных препаратов, применяющихся при данном заболевании.
15. На какие группы микроорганизмов действует оксациллин?
16. Перечислите медиаторы воспаления, вызывающие увеличение проницаемости сосудов.
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:геморр.васкулит,кожно-суст-абд.форма(алл.заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл.на коже,пор-е суст,жив,поч).
2,7,8.ПЗ клин.проявл=Имм.компл.фиксир-ся на эндот.сос,вокруг них-активация и повр-е эндот.кл->каскад р-ций,активир.сверт-е=> клин.связ.с гиперкоаг.и тромбооб.М.б.пор-е сос.ст.чужерод. агентом. Свер.сис.пр-ки не изм.Мал.желе-при повр.сос.Abs кожн.изм=abs Дза
Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти
3,12.Доп.м-ды+пок-ли акт-ти=пов.белк.о.фазы,СОЭ,умер.лей-з;пор-е поч=микрогемат-,прот-ур.Повыш.IgA,появл.ЦИК,криоглобулинов.
4.Осл-я:инваг,инфаркт,перфор,перит;ОПН,подостр.нефрит;к/из в ГМ
5.Консул.спец-тов:хирург,нефролог,невропатолог.
6,14.План леч-я,мех-м д-я:гипоалл.диета,2-3нед-пост.реж,сорбенты- акт.уг,энтерос-гель,холестирамин,полифепан(сорбц.гаптенов); антигис.преп(блок.вых.гистамина),пантотенатCa,рутин,аск.к-та (укрепл.ст. сос);Выр.проц,бурн.синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил.мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ.п/к жив (профил.ДВС).Боли в жив-но-шпа,баралгин,НСПВ.
9.Морф.изм-я в сос:см.2,7,8+периваск.отлож.IgA при биопс.
10.Почему сыпь выступ.над пов.кожи:если к/изл+т.к.это восп-е сос.
11.Пор.сус:крупн-кол,лок,г/ст=периартик.отек;прох.быст,не деформ.
13.Клин.проявл=кожа:н.кон->ягод->в.кон->грудь->поясн->лицо, симм.вокруг суст,волнообр.Снач-уртикарн,потом-пятн-папул.-надавл->бледнеют.Не цветет.Повр-е сос-к/изл.Абд.синдр-схваткооб. резк.боли,гематомнезис,мелена,отек,геморраг,м.б.инвагин.Поч-очаг. или сегм.диффуз.глом-нефрит.Суст-см.11
15.Спектр оксациллина:b-лактам.позит м/о=пенициллинобраз.Staph, смеш.инфекц,сифилис,Strept,Pneumocc.
16.Медиат.восп,ув.прониц-ть сос:гистамин,брадикин,ПГ,ЛТ,MRSA,
Задача по педиатрии
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,0×1012/л, Ретик — 3%, Тромб — 300×109/л, Лейк — 8,3 х 109/л, п/я — 3%, с — 63%, э — 3%, л — 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.
Длительность кровотечения по-дьюку — 2 мин 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании у данного больного можно думать?
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?
4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?
5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.
6. Назначьте лечение больному.
7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?
8. Каков прогноз заболевания у данного больного?
9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.
10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?
12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?
13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Заб-е,стадия(см.9):Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX)
2,3.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл. сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N,т.к.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост
4.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.
5.Пз клин.прояв:VIII K-един.8-го ф-ра облад.коаг.акт-тью,VIIIФВ- отвеч.за адгез.к поврежд.сос.ст (ее нет при б.Виллебранда).Сверт.кр. в 1ю фазу по внеш.пути активац.резк.замед.или abs(не образ.сгусток)
6,7.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;e-акк-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!
8.Прогноз:своевр.соврем.леч-е=благопр.
9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щельсуж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.
суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус
10.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е
11.Ферм-ест.актив-р фиб/лиза:почки синтез.акт-р плазминогена(пг) – урокиназу(она активируется адрен,лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп.фибрин на полипеп.цепи->лизис фибринов.сгуст.
12.Мех-м д-я e-акк:блокир.активат.плазминогена,частич.угнет.д-е плазмина;специф.кр/остан.д-е при высок.фибринолизе.При поч. Кр/теч.м.б.тампонада почки->п/пок
13.Физиотер.суст:Снач.иммоб.на 2-3ч,гемосатики.Большой Vкр-пункц,гидрокорт.в/суст.Физио-эл/форез с e-акк,гидрокорт.ЛФК.
Задача по педиатрии
Девочка Л., 13 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов.
Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически отмечаются подъемы температуры до 38,5°С, сопровождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.
При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 132 г/л, Эр — 4,5х1012/л, Тромб -495х109/л, Лейк — 8,4х109/л, п/я — 4%, с — 72%, э — 1%, л — 20%, м — 3%, СОЭ — 37 мм/час.
Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бласты — 0,2%, нейтрофильный росток — 65%, эритроидный росток — 21%, лимфоциты — 8%, эозинофилы — 6%, мегакариоциты — 1 на 200 миелокариоцитов.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз.
2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии заболевания и гистологического варианта?
3. Какую стадию заболевания можно поставить на основании приведенных данных?
4. Были ли ошибки участкового врача в тактике ведения больного? Если да, то какие?
5. Что включает в себя лечение данной патологии?
6. От чего зависит объем лечебных мероприятий?
7. Назовите лабораторные показатели, характеризующие активность
процесса.
8. Консультация какого специалиста и почему была необходима на
госпитальном этапе?
9. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
10. Назовите морфологические особенности клетки Березовского-Штернберга.
11. Назовите группы лимфатических узлов средостения, наиболее часто поражающиеся при данном заболевании.
12. Каков прогноз заболевания в данном случае?
13. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?
14. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии и объясните механизм их действия.
15. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии.
16. Какие клетки являются предшественниками клеток Березовского-Штернберга и как они выглядят?
Ответ к задаче по педиатрии
1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ,IIб =злок.оп.лимфоид.тк,гистол.основа кот-гранулема,по стр-ре и сост.напомин.восп-ную,гиг.опух.кл.мало
I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др.
2.Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн,предш.леч-е с длит-тью, все л/уз+печ,селез.Общ.кр,б/х(знач.пов.ЛДГ>500ед),Rg гр.кл.-прям, бок.проек=>опер.биоп(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат).4 вар-та по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ.
4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs леч.аб,УВЧ нельзя.
5,6,14.Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц.min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин,интубан,предниз,адриомицин)+ лучев.терапия-на зону пораж.органов(мст-печ,КМ,легк)+сопров.
Осл.тер:эндокринопат,пневмосклер,кардиомиопат,индукц.лейкоза
7.Лаб.пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец.восп.р-ция,рост СОЭ+анем
8.Консульт.спец-та:хирург,фтизиатр,гематолог
9.Ддз:лим/ад,лейкоз,мст зла,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста
10,16.морф.ос-ти кл.Берез-Штенб,их предшест:d=30-80мкм,>-я часть кл.занята одним/неск.ядрами ов.или круг.формы,в них-1-2 ярко-окраш.крупн.ядрышка.Бледн,ячеист.цтпл,много вакуол.Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм,пр-ки всю кл.заним.ядро,базофильн.цтпл)
11.max част.пораж.л/уз средост:в ср.средост:паратрах,тр-бр,бр-пульм
12.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.
13.Диспанс:набл-е пац-тов 2 года,далее-снят.Дза.
15.Лих-ка(пролив.поты ночью):при генерализ-пироген.д-е прод.расп.
Задача по педиатрии
Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик ; стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200×109/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 86 г/л, Эр — 3,2×1012/л, Тромб — единичные, Лейк — 208×109/л, бласты — 76%, п/я — 1%, с — 4%, л — 19%, СОЭ — 64 мм/час.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты — 96%, нейтрофильный росток — 3%, эритроидный росток — 1%, мегакариоциты — не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
Исследование ликвора: цитоз — 200/3, белок — 960 ммоль/л, реакция Панди -+++, бласты — 100%.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.
2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?
3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?
4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?
5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.
6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?
7. Объясните патогенез клинических симптомов.
8. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?
9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.
10. Какие цитохимические реакции характерцы для миелобластов?
11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.
12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?
13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.
14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?
Ответ к задаче по педиатрии
1,3.Дз,решающ.обосн:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.
Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.
ОЛ-по миелогр+общ.кр(бласты),ОЛЛ-см.цитохим.Т-кл-см.имм.иссл.
2.Почему подозр.хр.лейк:возр,длит-ть,интокс,гиперлейк-з
4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…
5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ
6,7.Пз клин.сим,прич.разв-я невр.сим:лейкем.инфильтр.в ГМ,коже, глазн,черепе.Угнет.N ростков=>нем,тцп-я,нейтроп-я(<1000,>500х 106мкл),агранулоц-<500.Боли в жив-из-за увел.л/уз
8.опух.прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др.преп).Отдельн.признаки опухоли (анаплазия,скор.роста,спос-ть вызыв.имм.ответ) прогрессируют независ.др.от др. Как прав,ОП идет в направл.усилен.малигнизации.
9.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл
10.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,пероксидазу.Ум.ак-ть кис.фосф.
11.Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще пор-е VIпар.ЧМН=>
12.Предниз.на какую фазу кл.цикла:не на митоз,ум.с-з,ув.расп. белк
13.частые цитоген.аномал.при хр.миелолей:филадельф.хромосома
14.1е кр/тв.кл.вну/утр:в мезен.стен.жел.меш.в 13дн(эрит),в 2мес-печ.
Задача по педиатрии
Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры — до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 72 г/л, Эр — 2,8х1012/л, Ретик — 0,2%, Тромб — единичные, Лейк -1, Зх109/л, п/я -1%, с — 4%, л — 95%, СОЭ — 35 мм/час.
Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки — отсутствуют, гранулоцитарный росток — 11%, эритроидный росток — 8%, мегакариоциты — не найдены.
Общий анализ мочи: цвет — желтый, удельный вес — 1018, белок -следы, эпителий плоский — 2—4 в п/з, лейкоциты — 0—1 в п/з, эритроциты — 25-30 в п/з, цилиндры — нет, слизь — нет, бактерии — нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?
2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
4. Приведите классификацию данного заболевания.
5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.
6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?
7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной?
8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?
9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?
10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.
11. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рождения ребенка?
12. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.
Ответ к задаче по педиатрии
1.Заб-е:Приобр.апласт.анемия(дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ)Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/,рет<40тыс/мкл)
2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест,трепанобиопс,фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)
3,4.Заб.с такой гемограмм+класс:вр.апл.анем(вр.дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ,синд.Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+преобр(идиопат,вир(hep,ветр.ос,мононук),ЛВ(левомиц, пеницилламин,золото,дезагрг,пром.яды(бензол),ИИ),лейкозы.
5.ПЗ геморр.синдр:тромбоцитопен(угнет.ростка)
6.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрог+эр,тром
7.Необход.профил-ка неотл.сост-й:см.6+аб,пр/гриб,перелив.
8.Причина неврол.симпт:кр/изл в мозг,менингит
9.t жизни эритр:120 дней
10.Процесс диффер-ки клет.эритроидн.ряда:СКК-полипот.клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн.-н.полихроматофильн.-н.оксифильн-ретикулоц-эр-т
11.Процент фетальн.Hb у н/р:50-65%
12.Гистол.КМ при данн.заб-нии:низкоклет.биоптат,замещ.жиром
Задача по педиатрии
Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.
Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.
При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделил 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм рт.ст.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 30 г/л, Эр — 1,2х1012/л, Ц.п. — 0,9, Ретик -15%, Тромб — 60х109/л, Лейк — 10,5х109/л, метамиелоциты — 2%, миелоциты — 1%, юные — 3%, п/я — 7%, с — 63%, э — 1%, л — 18%, м — 5%, СОЭ -45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.
Биохимический анализ крови: общий белок — 61 г/л, билирубин: непрямой — 30 мкмоль/л, прямой — 15 мкмоль/л, мочевина — 56 ммоль/л, креатинин — 526 ммоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, калий — 4,5 ммоль/л, натрий — 145 ммоль/л, свободный гемоглобин — 0,3 ммоль/л, ACT — 25 Ед/л, АЛТ — 35 Ед/л.
Общий анализ мочи: цвет — розоватый, удельный вес — мало мочи, белок — 1,165 %о, глюкоза — нет, уробилин — положительно, реакция Грегерсена — положительная, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 10-15 в п/з, эритроциты — сплошь, цилиндры: восковидные — 1-2 в п/з, гиалиновые — 3-4 в п/з.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каких заболеваниях Вы подумали?
2. Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение?
3. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному и на какие патологические процессы они направлены?
4. Объясните патогенез гемолиза.
5. Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабораторные исследования для подтверждения диагноза?
6. Каков прогноз у данного заболевания?
7. Назовите биохимические признаки внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.
8. Каков нормальный обмен билирубина?
9. Какие процессы происходят в клубочковом и канальцевом аппаратах почек при ОПН?
10. Объясните механизм геморрагического синдрома.
11. Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данной синдром?
12. Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке?
13. Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клубочковой фильтрации?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Заб-я:ГУС(гемолит.анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС
2.Подтвержд.клин+лаб:инфек.в анамн,микроангиопат.гемолит.анем (низк.Ht,ум.ОРЭ),тцпен,гипокоагул.В мазке-шлемовид.эр+акантоцит +см.7+ПН(пов.мочевины(Nдо6,7),креат(Nдо0,11ммоль/л),олигурия)
3.Экстр.мер-я+для чего:экстракорп.очистка(гемодиализ),гепарин (п/к,4рвсут,100ЕД/кг/сут),дезагриг-аспирин,тромболит(стрепто-, урокиназа),антифибротич.(дефибротид-10мг/кг-пов.диур,сниж.креат)
4.ПЗ гемолиза:повр-е эндот.ЦИК+токсин->агрег+разруш.тцт-> тцт-арн.тромбы повр-ют эр->гемолиз.Пор-е сос-ишем.поч-ОПН
5.Ддз:тромботич.тцп-пурп(при системн.пор-нии),о.АГА(по пр.Кумб),
системн.васкулиты(антинукл.ат),шок(сепсис).
6.Прогноз:выздор,резид.ренальн.симпт.с N f поч,умер.нед-ть f поч, ХПН,термин.стад.ПН
7. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)
8.обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.
9.В клуб.и кан.при ОПН:о.тубул.некроз,некр.корк.слоя,обструк.вен
10.Мех-м геморр.синдр:коагулопат.потребления(ДВС)
11.Воз-ли, явл.прич.возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.
12,13.Прич,способст.сниж.клуб.фильтр+лаб.пок-ли этого:наруш.кр/ обр.в поч(ЦИК,токсины-см.4),гемолиз;пок-ли-см.2(б/х)
Задача по педиатрии
Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, истеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка — на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 55 г/л, Эр — 2,2х 1012/л, Ц.п. — 0,98, Ретик — 11%, Тромб — 230х109/л, Лейк — 12,Зх109/л, миелоциты — 1%, п/я — 7%, с — 56%, э — 1%, л — 30%, м — 5%, СОЭ — 45 мм/час, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты.
Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, мочевина — 3,7 ммоль/л, креатинин — 60 ммоль/л, билирубин: прямой — 7 мкмоль/л, непрямой — 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин — 0,1 мкмоль/л, калий — 4,0 ммоль/л, ACT — 28 Ед/л, АЛТ — 30 Ед/л.
Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок — 0,33%, лейкоциты — 1-2 в п/з.
Проба Кумбса с эритроцитами положительная.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными.
2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?
3. Перечислите возможные осложнения.
4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?
6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?
7. Что такое физиологический гемолиз?
8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?
9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?
10. Какие типы антител Вы знаете?
11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе?
12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия=ИГА(нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты
во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв
2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис
3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110).
4.Ддз:др.ГА(насл=деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.
5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.
Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции
7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.
8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы
9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.
10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины
11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)
12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)
Задача по педиатрии
Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.
Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые оболочки полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,1х1012/л, Ц.п. — 0,9, Ретик — 2%, Тромб — 450х109/л, Лейк — 6,Зх109/л, п/я — 3%, с — 69%, э — 2%, л -13%, м — 13%, СОЭ — 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку — 6 минут 30 секунд.
Время свертывания: по Бюркеру: начало — 2 минуты, конец — 3 минуты; по Ли-Уайту — 9 мин.
Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2.
Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена — ослаблена, ристоцетин — агрегация — нормальная.
Задание к задаче по педиатрии
1. О какой группе заболеваний Вы подумали?
2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить именно данную патологию?
3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.
4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.
6. Наметьте план лечения больной.
7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении данного ребенка?
8. По какому типу наследования передается это заболевание?
9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?
10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.
11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?
12. Какие диагностические тесты существуют для определения функциональной неполноценности тромбоцитов?
Ответ к задаче по педиатрии
1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)
2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”
3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.
4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),
синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)
5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)
6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=e-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.
7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик
8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.
10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)
11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ
12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)
Задача по педиатрии
Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось знаменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия — гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 72 г/л, Эр — 2,0х1012/л, Ц.п. — 1,1, Ретик — 16%, Лейк- 10,2х109/л, п/я-2%, с-45%, э-3%, л-37%, м -13%, СОЭ -24 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок — 82 г/л, билирубин: непрямой — 140,4 мкмоль/л, прямой — нет, свободный гемоглобин — отсутствует.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0,58, max — 0,32.
60% эритроцитов имеют сферическую форму.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком диагнозе идет речь?
2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?
3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?
4. Объясните патогенез гемолиза.
5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?
6. Перечислите осложнения при этом заболевании.
7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.
8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?
9. По какому типу наследования передается это заболевание?
10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.
11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются «старые» эритроциты и почему?
12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.
13. Как происходит обмен билирубина?
Ответ к задаче по педиатрии
1,9.Дз,тип насл:Наследст.сфероцитоз.А/Д тип насл(70%),АР(30%).
2.Обосн:триада:гемолит.анем,желтуха,спленомегалия+д.б.ум.ОсмРЭ
3,4.Вид гемолиза,ПЗ:внут/клет.дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр.эр.для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)
Много комплекс.аг+ат для классич.пути активац.комплем-гемолиз в РЭС макрофагами
5.оптим.м-д леч:Rg-васк.оккл-устран.гемолиз,сохр.селез.М до 5л.С 5л- м.сп/экт при тяж.формах, гиперспленизме,ЖКБ.Экстр=>эр-масса
6.Осл:гемолит.и апласт.криз(все кл.умень),наруш-е пигм.обм-ЖКБ
7.Кост.дефор=башен.череп,гот.небо,шир.спин.носа:экстрам.кр/твор
8.Лаб.пок-ли гемолиза у реб:анем,ув.ретикул,ув.непр.б/р>,но и пр.
10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн,узк.венулы
11.Физиол.гемолиз=непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.
12. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)
13. обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.