Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Патологический гемолиз может быть острым и хроническим. Протекать он может внутри сосудов и вне их, в основном в селезенке и печени.

В норме эритроциты живут 120 дней. Если продолжительность их жизни уменьшается, но не ниже 100-90 дней, гемолиз полностью компенсируется усилением эритропоэза. Более резкое сокращение длительности жизни эритроцитов ведет к анемии.

В зависимости от причин гемолиза анемии подразделяются на несколько подгрупп.

Гемолитические анемии вследствие генетических дефектов эритроцитов

Генетические дефекты эритроцитов, в результате которых может возникать гемолиз, разнообразны. Это различные а) аномалии гемоглобина, б) энзимопении, в) аномалии клеточных мембран эритроцитов.

а) Аномалии гемоглобина встречаются в виде изменения соотношения нормальных его форм или в виде появления патологических форм.

Нормальные формы гемоглобина А1 А2 и фетальный различаются составом полипептидных цепей (альфа-, бета-, гамма-, дельта- цепи).

Примером качественного нарушения структуры глобина может служить S-гемоглобиноз. Дефект заключается в нарушении бета-цепей глобина из-за замещения одной молекулы глютамина валином. В результате изменяется заряд молекулы. В случае гомозиготности по патологическому гену S-гемоглобин составляет до 100% всего гемоглобина. Такие эритроциты приобретают серповидную форму. В результате возникают агрегаты, нарушающие микроциркуляцию вплоть до возникновения некрозов, а эритроциты разрушаются. У лиц гетерозиготных содержание S-гемоглобина, не превышает 15-40% и анемия может протекать субклинически. Однако, образование серповидных клеток, а, соответственно, и резко выраженный гемолиз возникает у них в условиях ацидоза, например, при гипоксии.

Все формы наследственных аномалий гемоглобина объединяют понятием гемоглобинозы. Их описано более двухсот. Многие гемоглобинозы проявляются гемолитической анемией разной тяжести.

б) Ферментные аномалии эритроцитов также могут быть причиной наследственной гемолитической анемии. Формы наследственной патологии, заключающиеся в дефекте каких-либо ферментов, называют энзимопении или энзимопатии. В эритроцитах чаще других встречаются различные дефекты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При энзимопениях, в случае отсутствия спонтанного гемолиза, он провоцируется веществами с прооксидантным действием (например, сульфаниламиды).

в) Аномалии структуры мембран эритроцитов нарушают водно-солевой баланс клетки (снижается содержание калия и воды, а натрия часто возрастает). Эти формы наследственной патологии объединяют понятием цитопатии.

Такие эритроциты через несколько дней после выхода в кровоток приобретают сферическую форму. Пластичность их снижается и, проходя селезенку, они фрагментируются и погибают.

При наличии различных генетических дефектов эритроцитов продолжительность их жизни сокращается. Они гемолизируются, в основном, в селезенке. Возникает желтуха. Гемолиз может быть компенсирован усилением эритропоэза. Тогда количество эритроцитов и гемоглобина удерживается в пределах нормы. (Обнаруживаются признаки ускорения эритропоэза — ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются ядерные предшественники эритроцитов). При недостаточности регенераторных возможностей костного мозга количество эритроцитов снижается, формируется анемия.

Гемолитические анемии вследствие воздействия на эритроциты химических, механических и биологических факторов

а) Некоторые химические вещества, в зависимости от дозы, могут вызывать гемолиз у всех людей. Например, бензол, толуол, свинец, мышьяк, сапонин, лецитин.

Вместе с тем, эритроциты некоторых людей повышенно чувствительны к действию химических веществ, особенно с прооксидантным действием. Это проявляется индивидуальной непереносимостью сульфаниламидов, салицилатов, некоторых противомалярийных препаратов, гипероксии, нитритов, нитратов, анилина и мн. др. Эритроциты плода и новорожденного менее стойки к действию этих веществ, поэтому гемолиз может быть вызван появлением этих веществ в крови матери.

б) Механическое повреждение эритроцитов возникает в случае острого или хронического ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови), что может иметь место при тяжелых инфекционных заболеваниях, при тяжелых ожогах, сепсисе, обширных повреждениях тканей и др. При этой патологии в организме выделяется много простагландинов, которые изменяют мембрану эритроцитов, при этом теряется их физиологическая способность деформироваться при прохождении по капиллярам и они повреждаются. Могут повреждаться эритроциты при неудачном протезировании сердечных клапанов и т.п.

в) Биологические факторы, способные вызвать гемолиз: яд кобры, токсин гемолитического стрептококка, малярийный плазмодий, возбудители токсоплазмоза, инфекционного мононуклеоза и некоторые другие вирусы.

Гемолитические анемии в результате иммунологических процессов

а) Аутоиммунные гемолитические анемии возникает, когда против собственных неизмененных эритроцитов вырабатывается антитела. Это может быть в результате наследственных или приобретенных нарушений иммунологической системы, а именно дефекта Т-супрессоров, а также при гиперплазии лимфоидной ткани (например, при лимфолейкозах, лимфосаркоме, опухолях вилочковой железы).

Аутоантитела имеют различные свойства. Некоторые активизируются на холоду, а другие при повышении температуры. Поэтому гемолиз под действием аутоантител может протекать непрерывно или возникать приступообразно.

б) Изменения антигенных детерминант эритроцитов.

Антитела могут вырабатываться против своих эритроцитов при адсорбции на них вирусов, продуктов распада тканей, например, при опухолях, ожогах и др. Многие лекарственные препараты могут адсорбироваться на эритроцитах. Против таких комплексов вырабатываются антитела. В этом случае реакция антиген-антитело на эритроцитах ведет к их гибели.

Иммунологический конфликт матери и плода

Если в кровь женщины при повреждении плаценты или во время родов попадут эритроциты плода, унаследовавшего от отца какой-либо антиген, которого нет у матери, тогда в организме матери происходит продукция антител. Наибольшее значение имеет несовместимость матери и плода по вариантам антигенов системы резус и системы АВО как наиболее распространенным. Несовместимость по резус-антигенам дает более тяжелые последствия, чем по системе АВО.

Антитела, выработавшиеся у матери, попадая в кровь плода, повреждают эритроциты. Если гемолиз невелик, то плод может компенсировать его напряжением эритропоэза. Но если гемолиз интенсивный, то это может привести к гибели плода или у новорожденного возникает "гемолитическая болезнь". В крови такого ребенка очень много ретикулоцитов (до 300% и более), выражена полихроматофилия, много ядерных клеток красной крови, могут появляться мегалоциты. Увеличены печень и селезенка. Ярко выражена желтуха.

Характеристика гемолитических анемий

Группа гемолитических анемий наиболее разнообразная. По типу эритропоэза эти анемии нормобластические (за исключением гемолитической болезни новорожденных). По интенсивности эритропоэза могут быть различны. В случаях острого гемолиза или в начале хронического анемия гиперрегенераторная, т.к. из эритроцитов при их разрушение выделяются эритропоэтины. В случаях продолжительного гемолиза, из-за истощения кроветворной ткани анемия может стать гипорегенераторной. По насыщению эритроцитов гемоглобином чаще бывает нормохромная.

В случае генетических дефектов эритроцитов часто появляется специфический пойкилоцитоз, т.е. анемия характеризуется дополнительно как сфероцитарная ("наследственный сфероцитоз"), серповидная, мишеневидная и т.п.

Принципы терапии

Лечение зависит от причины гемолиза и тяжести его. Например, если наследственный дефект эритроцитов приводит к нерезко выраженной анемии, лечение не проводится. Если же наследственная анемия очень тяжелая, периодически прибегают к переливанию эритроцитарной массы, но это усугубляет опасность гемохроматоза (для удаления железа назначают десферал). В случаях очень тяжелого течения болезни удаляют селезенку, чтобы продлить срок жизни эритроцитов. При аутоиммунных анемиях возможно подавление иммунологической системы, в частности, путем введения глюкокортикоидов.

Необходимо устранить влияние экзогенных гемолизирующих факторов. Для профилактики гемолиза при лечении препаратами с прооксидантным действием рекомендуется назначить антиоксиданты, например, аскорбиновую кислоту. В случае острого гемолиза, представляющего опасность для жизни, прибегают к переливанию эритроцитарной массы (переливание цельной крови противопоказано из-за опасности усиления ДВС). Интенсивное лечение требуется в случаях гемолитической болезни новорожденных, если она резко выражена. Наибольший опасностью для ребенка является обменное переливание крови. Об интенсивности гемолиза можно судить по содержанию билирубина в околоплодных водах. В случае, если он резко выражен, прибегают к родоразрешению раньше срока. Антитела выделяются с молоком. Поэтому новорожденного около двух недель вскармливают молоком другой женщины.

Оценить статью
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Оставить комментарий