Клинические проявления транзиторной дисфункции миокарда носят неспецифический характер:
бледность, цианоз или акроцианоз, периоральный цианоз кожных покровов, их "мраморность", тахипноэ, приглушение или глухость тонов сердца, акцет П тона над легочной артерией, расширение границ относительной сердечной тупости, систолический шум недостаточности митрального или трикуспидального клапана (как симптом ишемического повреждения клапанного аппарата в результате некроза чаше передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана, преимущественно в апикальной ее части), нарушения сердечного ритма и проводимости*. Максимальная степени выраженности клинических проявлений наблюдается на 1-м месяце жизни и может сопровождаться развитием симптомов сердечной недостаточности 1-й степени (при этом может преобладать либо тотальная сердечная недостаточность, либо левожелудочковая).
* У новорожденного могут обнаруживаться номотопные (синусовая тахи-, бради- или синусовая аритмия) и гетеротопные дизритмии (суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия, суправентрикулярная пароксизмальная и непароксизмальна* тахиаритмия), транзиторный ЭКГ-феномен и синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Наряду с тем, что гипоксические изменения миокарда на фоне кислородотерапии (при необходимости искусственная вентиляция легких (ИВЛ), коррекции ацидоза и обменных нарушений, использованных препаратов улучшающих энергетический метаболизм клетки (лимонтар, L-карнитин актовегин, цитохром С, цитомак, коэнзим Q10 и др.) исчезают у большинства детей к концу периода новорожденности, каждый третий ребенок, перенесший перинатальную гипоксию, имеет остаточные явления легочной гипертензии, клапанной недостаточности снижения контрагетильных свойств миокарда, нарушения вегетативных параметров (в виде значительного — повышения индекса напряжения и асимпатотонического типа вегетативной реактивности, которые могут служить доклиническими маркерам синдрома вегетативной дистонии). При сегментарной или полисегментарной локализаций изменений в миокарде у детей в старшем возрасте кардиопатии могут приобретать, как правило, гипотрофический и гипокинетический характер. У ряда детей могут регистрироваться и атривентиркулярная блокада 2 степени, очаговые изменения комплекса ST-T, нарушения внутрижелудочковой проводимости и др. Выдвигается положение, что у части детей с измененными в результате перенесенной неонатальной транзиторной ишемии коронарных артерий возможно развитие в будущем (чаще и раньше, чем у других) ИБС.
Одним из последствий гипоксического влияния может быть дезадаптивное ремоделирование, характеризуется неспецифической эксцентричной гипертрофией, фиброзом, сферизацией и шаровидной формой левого желудочка — своеобразного прообраза кардиомегалии. Но в качестве ведущей причины кардиомиопатий (КМП) у новорожденных и детей грудного возраста рассматривают генетический дефект, приводящий к изменению структуры и функции митехондриальной или ядерной ДНК и к патологии кардиомиоцита. Существуют три классические формы КМП: дилятационная (проявляется необструктивным расширением левого желудочка, значительным снижением сократительной способности миокарда и выраженной сердечной недостаточностью), гипертрофическая (первично наследственное (более чем в 60%) или спорадическое заболевание сердечной мышцы, проявляющееся гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженным повышением диастолического наполнения в отсутствие — дилатации полости) и рестриктивная (встречается очень редко и отличается преимущественным нарушением диастолической функции, повышением давления наполнения желудочков на фоне нормальной или малоизмененной сократительной функции миокрада; На ранних этапах она протекает мало- или бессимптомно. Выявление заболевания связано с появлением застойной сердечной недостаточности. Трудности диагностики этой формы КМП обусловлены также скудностью звуковой симптоматики, нерезким увеличением перкуторных и рентгенологических размеров сердца. Ведущее место в диагностике РКМП занимает электро- и- эхокардиография. На первый план выступает резкая дилятация обоих предсердий, обусловленная выраженной их перегрузкой вследствие значительного нарушения диастолического расслабления желудочков и затруднения опорожнения предсердий (В.И.Сербин с соавт. 1999).
В последние годы выделяется и аритмогенная КМП правого желудочка обусловленная вторичным изменением центральной гемодинамики и функции миокарда в результате стойких нарушений сердечного ритма (см. ниже).
В процессе дифференциальной диагностики синдрома каридомегалии с однотипными морфо-функциональными изменениями сердечной мышцы в виде дилятации камер сердца или гипертрофии миокарда у детей первого года жизни могут быть выявлены не только врожденный порок сердца (ВПС), но и разнообразная патология коронарных артерий, гипертрофия миокарда эндокринного генеза (врожденная дисфункция коры надпочечников, диабетическая фетопатия, тироксиновая кардиопатия) и др. Возможен и диагноз идиопатической кардиомиопатий — при неустановленной причине поражения миокарда, возникновение которой, вероятнее всего, связано с генной мутацией de novo, повлекшей за собой структурную патологию кардиомиоцита.
Необходимо помнить и о врожденных кардитах на фоне перенесенных генерализованных внутриутробных инфекций (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.) и постмиокардитических и послеоперационных дилатационных кардиомиопатиях.
Врожденные кардиты манифестируют в периоде новорожденная крайне редко (чаще манифестация врожденного кардита происходит позже — в грудном и более старшем возрасте; фактором, провоцирующим первые клинические симптомы заболевания, чаше является ОРВИ, а клиника не отличается от приобретенных форм его — см. ниже). Однако, при наличии выраженных клинических симптомов генерализованной врожденной вирусной инфекции и соответствующего лабораторной подтверждения он может быть зафиксирован и у новорожденного. В качестве возбудителей врожденного кардита называют цитомегаловирус, возбудитель Негреs simplex, энтеррвирусы, хламидий и др.
В результате у новорожденных и грудных детей преобладают вторичные формы поражения миокарада и в процессе течения любого из вышеупомянутых заболеваний может идти формирование фибросклеротических изменений с развитием вторичной фиброэластоза (т.е. фиброэластоз на современном этапе не считается основным заболеванием).
Редкой патологией у новорожденных являются опухоли сердца: по данным Московского перинатального кардиоцентра они выявляются среди больных 1-2 раза в год они же могут стать причиной внезапной смерти.
Возможность диагностики их появилась по мере накопления клинического опыта внедрения в практику новейших диагностических методик (0,6%). К счастью 90% их доброкачественные, а у детей 1 года 75 % их — тератомы и рабдомиомы. Необходимо помнить, что опухоль сердца может был симптомом тяжелой генетической патологии, такой как NAME-синдром и туберозный склероз (болезнь Бурневиля-Прингла), выявляемой в вышеназванном центре у 1/3 пациентов с опухолями сердца.
У новорожденных и грудных детей специальное обследование выявляет самый широкий диапазон аритмий. Причинным фактором развития нарушений сердечного ритма плода, новорожденного или грудного ребенка может стать органическая патология сердца (ВПС, кардиомиопатий, опухоли сердца), процент выявления которой у них выше чем у детей школьного возраста (около 50%). Это же является фактором, определяющим тяжесть течения аритмий у них (делает аритмию более злокачественной по своему течению) и их торпидность к проведению терапии. В то же время существуют кардионейропатии — заболевания, протекающие с поражением проводящей системы сердца, внутрисердечного нервного аппарата, сопровождающихся нарушением ритма (в том числе, врожденные). О более благоприятном течении и оптимистическом прогнозе можно говорить, наблюдая за группой детей с дизритмическим вариантом постгипоксического синдрома дизадаптации сердечно-сосудистой системы (о чем говорилось выше), когда в основе нарушения лежат нейро-вегетативный дисбаланс, электрическая нестабильность миокарда, появление эктопических очагов возбуждения, функционирование дополнительных проводящих путей с запуском механизма reentry.
Болезни перикарда у новорожденных чаще представлены наследственными формами его (около 5% среди всех его поражений у детей всех возрастов) и чаще как составная часть более сложного заболевания, например: синдром "мулибрей нанизм" — термин "mulibrey" образован из абберавиатуры наиболее часто поражаемых систем — мышцы, печень, мозг, зрение — у больных с конструктивным перикардитом).
На 1-м году возможен и приобретенный миокардит. У детей 1-го года жизни текущие миокардиты и инфекционно-токсические кардиопатии чаще имеют место на фоне текущего сепсиса, пневмонии, тяжелой ветряной оспы.