Регистрируемое за последние годы ухудшение медико-демографической ситуации в России обусловлено наряду с другими причинами ростом заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. А истоки их, а нередко и начало "уходят" в детство и даже в перинатальный период (с 1985 по 1995 гг число детей, страдающих сердечнососудистыми заболеваниями в РФ, возросло более чем в 1,5 раза). Патология сердечнососудистой системы (ССС) у новорожденных и грудных детей включает в себя прежде всего структурные аномалии сердца в виде пороков врожденный порок сердца (ВПС) — 17,6% в структуре перинатальной кардиологии, или 22% в структуре всех пороков, или 8-12 на 1000) и малых аномалий развития (MAP).
Формирование ВПС может быть результатом:
1) эко-* и эндогенных влияний;
2) генетических (8-10-14% ВПС имеет генетическую природу, встречаясь либо в изолированном виде, либо входя в состав МВПР);
3) сочетанного влияния генетических и средовых факторов.
* Подлежит осмыслению возрастание риска возникновения ВПС с приемом женщиной на ранних этапах беременности больших доз витамина А (иногда даже применение косметического крема с увеличенным содержанием этого витамина);
Среди вирусов преобладают энтеровирусы (в том числе кардиотропные вирусы Коксаки В типов 1-5 и Коксаки А13), с меньшей частотой обнаруживались у новорожденных и детей грудного возраста с различной патологией сердца вирусы гриппа, цитомегалии, простого герпеса и краснухи. Подавляющее большинство больных (98% новорожденных и 92% детей грудного возраста г. Москвы) с различной патологией сердца имеют смешанную вирусно-вирусную инфекцию (В.А.Таболин, 2000). Подтверждена трансплацентарная передача абсолютного большинства вирусов. Выявлены прямая зависимость тяжести поражения сердца от активности вирусной инфекции.
Особенности внутрисердечной гемодинамики, степень зрелости легочной ткани и наличие/отсутствие легочной гипретензии обуславливают не только тяжесть ВПС*, но и являются причинами различных сроков их манифестации (от 1-3-х суток жизни до 1 года и сроков диагностики.
* Наряду с тем, что клиника ВПС хорошо известна, о ВПС мы обязаны думать при обнаружении и так называемых неспецифических признаков (раннее — в первые месяцы и годы — появление одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца, других пороков развития, стигм дизэмбриогенеза, внутриутробной гипотрофии, задержки физического, нервно-психического развития и др.), при синдромальных формах — сочетание с ВПС специфического фенотипа.
Летальность остается высокой: около 50% умирает на 1-м году, а 50% из них на протяжении первого месяца.
Дополнительно:
1) Современный подход к интенсивной терапии ВПС заключается в дифференцированном характере инфузионной, диуретической и оксигенотерапии. Последнее определяется отношением ВПС к открытому артериальному протоку (ОАП). Осведомленность о том, что кислород способствует закрытию открытого артериальной протока позволяет/заставляет отказаться от него при таких дуктус-зависимых пороках как транспозиция магистральных артерий, атрезия легочных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и др. Инфузия простагландинов Е2 сохраняет функционирующим ОАП. Особенностью является и максимально осторожное отношение к диуретикам (способствующим сгущению крови и создающим угрозу тромбозов развитию ДВС-синдрома и одышечно-цианотичных приступов).
2) Исходя из роли врожденных вирусных инфекций на поражение сердца, а также обнаружения персистенции вирусов, обнаруженных в организме детей в период новорожденности и на протяжении 1-го года жизни обоснована противовирусная терапия как в качестве компонента предоперационной подготовки детям с ВПС, так и в послеоперационном периоде (с целью профилактики его осложненного течения).
Но "врожденная порочность" системы кровообращения не ограничивается только формированием "неправильных" полостей, соустий. Вариантами могут стать щелевидный ДМЖП, перфорация мембраны со стороны левого предсердия и другие хордальные, вальвулярные, папиллярные, перегородочно-париетальные особенности сердца ребенка — МАРС (малые аномалии развития сердца).
МАРС мы подозреваем при сочетании кардиальных симптомов* (хотя их может и не быть) у ребенка с внешними стигмами диээмбриогенеза**, а диагностируем с помощь новейших диагностических технологий. МАРС могут сочетаться с электрической нестабильностью миокарда, реализующейся различными нарушениями ритма. Пациенты с МАРС могут иметь и сниженные возможности кардиомеханики и малую переносимость физических нагрузок (НО, хотя дети с МАРС относятся в группу риска развития инфекционного эндокардита, легочной гипертензии, внезапной смерти, преувеличение функциональной значимости большинства МАРС не оправдано).
* Так, систолический шум у ребенка раннего возраста может быть и проявлением лево-правого сброса через овальное окно, а также бидиректоральным (двусторонним), при относительной недостаточности имеющейся заслонки, при ее дефектности — перфорации мембраны со стороны левого предсердия (в этом случае правильнее говорить не об открытом овальном окне, а о наличии межпредсердного сообщения). При хордальных, вальвулярных, папиллярных, перегородочно-париетальных особенностях сердца ребенка могут выслушиваться турбулентный, комбинационный, эвакуационно-регургитационный шумы.
** У ряда детей они представляет собой вариант дисплазии соединительной ткани (СТД). Но кардиальная симптоматика, регистрируемая у новорожденных, может отражать и другую патологию. В структуре перинатальной кардиологии на 2-м месте (17,6%) стоят патологические состояния, связанные с нарушениями процессов перестройки кровообращения и органов дыхания, которые можно бы оформить в варианты дизадаптации сердечнососудистой системы новорожденного. Напомню, что перестройка сердечно-сосудистой системы, легочного кровотока, происходящая наиболее интенсивно в первые часы жизни и являющаяся поистине революционной, при благополучном течении периода адаптации идет незаметно, без затруднений. Одновременно, после рождения продолжается дальнейшее развитие мышцы сердца с повышением активности левого желудочка, происходит созревание рецепторов, ферментов, формирование внутренних органелл миоцита, созревание кальций освобождающих каналов. В результате кровообращение у новорожденного можно охарактеризовать не только как транзиторное, но и нестабильное, во многом зависящее от рН среды, концентрации кислорода, глюкозы, электролитов крови и др. При любом патологическом состоянии и отклонениях в гомеостазе новорожденного возможен возврат к плодовому кровообращению с развитием синдрома персистирующего фетального кровообращения (СПФК, синонимы — персистирующая легочная гипертенизия новорожденного и персистирование фетальных коммуникаций). При нем сосуды малого крута кровообращения остаются суженными. Поступающая в правые отделы сердца кровь шунтируется (минуя легкие) в сосуды большого круга кровообращения через овальное окно и артериальный проток (у основания грудины выслушивается систолический шум", переходящий в диастолический, нередко сопровождаемый сердечно-легочной недостаточностью различной степени выраженности, а также дыхательными расстройствами).
При размахе уровня смертности от 10 до 30%, у ряда выживших детей на 4-5-е сутки жизни возможна задержка жидкости, увеличение размеров печени, снижение диастолического артериального давления. Состояние же большинства детей при использовании сосудорасширяющих средств на фоне обеспечения адекватной оксигенации (вплоть до искусственной вентиляции легких), коррекции метаболического ацидоза и обменных нарушений прогрессивно улучшается (и даже к концу первой недели жизни). У ряда выживших минимальные признаки легочной гипертензии, могут сохраняться до 3-летнего возраста (проявляя себя увеличением кардиоторакального индекса, обеднением легочного рисунка по периферии на рентгенограмме грудной клетки с расширением корня легкого и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ — симптом, указывающий на повышенное давление в системе малого круга кровообращения).
Хотя перинатальная гипоксия — является важнейшим этиологическим фактором СПФК она же может приводить и к ухудшению энергетического обмена с резким уменьшением образования макроэргов в митохондриях кардимомиоцитов* и клетках синусового узла (со снижением сократительной функции миокарда и нарушениями функционирования синусового узла), к нарушению вегетативной регуляции коронарных сосудов.
* Морфологические изменения миокарда в виде дистрофически-склеротических процессов прямо пропорциональны степени тяжести гипоксии. В тяжелых случаях макроскопически отмечается увеличение массы миокарда, дилятация полостей и приближение формы сердца к шаровидной.
В результате наряду с СПФК вариантами синдрома дизадаптации сердечнососудистой системы (СД ССС) является транзиторная дисфункция миокарда (с нормальной, повышенной или сниженной сократимостью), а также дизритмический вариант.