Задача по педиатрии — НЕФРОЛОГИЯ 2
Задача по педиатрии
Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.
С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.
Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.
Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС — 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,0х1012/л, Лейк -12,0х109/л, п/я — 3%, с — 28%, э — 7%, л — 52%, м — 10%, СОЭ — 20 мм/час.
Общий анализ мочи: белок — 3,6 %о, эритроциты — 1-2 в п/з, лейкоциты — 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры — 6-9 в п/з.
Биохимический анализ крови: общий белок — 50 г/л, альбумины -38%, oci-глобулины — 4%, а2-глобулины — 14%, Р-глобулины — 18%, у-глобулины — 24%, мочевина — 30,0 ммоль/л, холестерин — 8,0 ммоль/л.
Свободная мочевая проба: относительная плотность — 1,002-1,005, ДЦ — 50,0 мл, НД — 120,0 мл.
Клиренс по эндогенному креатинину: 20 мл/мин.
Гистологическое исследование почек (биопсия): микрокистоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз?
2. Дайте обоснование диагноза.
3. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?
4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?
5. Тип наследования?
6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
7. Каков патогенез отеков у больного?
8. Каков механизм развития анемии у данного больного?
9. Назначьте лечение.
10. Ваш прогноз?
11. Какова длительность диспансерного наблюдения?
Ответ к задаче по педиатрии
1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI.Насл.по а/р типу.
2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1
3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф.
4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия.
6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл.
7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды.
8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА
9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб.<15г/л-вв альбумин 10-20% 0,5-1 г/кг.Мочегонн,имм/супресс(циклофосфан 2,5мг/кг 14д,хлорбутин- 0,2мг/кг 8нед),плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв,затем- 1рвнед,1рв2нед-дозы 250мг/кг.Во вр.бер-ти-введ.ПростоГланд=> предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей.
10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г.
11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок.
Задача по педиатрии
Мальчик 6,5 лет, родился от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.
Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами.
В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность -1,002-1,008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар.
При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС — 90 ударов в мин. АД — 100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 102 г/л, Эр — 3,4х1012/л, Лейк — 6,5х109/л, п/я — 3%, с — 64%, э — 4%, л — 23%, м — 6%, СОЭ — 20 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 200 мл, цвет — желтый, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,004, белок — 0,02%о.
Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия.
Биохимический анализ крови: общий белок — 60 г/л, альбумины -59%, агглобулины — 5%, агглобулины — 8%, р-глобулины — 13%, у-гло-булины — 15%, мочевина — 17,9 ммоль/л, креатинин — 123 ммоль/л (норма — 18-62), калий — 5,16-ммоль/л, натрий — 142,3 ммоль/л.
КОС: рН — 7,3, BE — -12 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок — 600 мг/сут (норма — до 200), аммиак — 22 ммоль/сут (норма — 30-65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), углеводы — 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11).
Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин (норма — 80-100).
УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, ЧЛС деформирована.
Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.
2. Какие еще методы лабораторно-инструментального обследования следует включить в план обследования ребенка?
3. Имеются ли изменения в показателях относительной плотности мочи? Если да, то какого характера, каков генез их возникновения и о нарушении какой функции почек они свидетельствуют?
4. Укажите на имеющиеся изменения в кислотно-основном состоянии. С нарушением какой функции почек связано их появление?
5. Каков механизм происхождения анемии у больного?
6. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
7. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка.
8. Назовите методы функционального исследования почек.
9. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка.
10. Назначьте лечение.
11. Каков возможный прогноз заболевания?
12. Укажите длительность диспансерного наблюдения.
Ответ к задаче по педиатрии
1.Вр.порок разв-я почек(поликистоз почек).ХПН.Субкомпенс.Анем.I
2.М-ды лаб-инст.обсл.дополн.в план:биопс,опр-е ур-ня Са в кр, моче
3.Изм-е в отн.плотн,их ПЗ:гипостенур-низк.пл-ть мочи,колеб-я<10ед =выраж.поч.нед-ть,сниж.концентрац.f-ции поч=канальц.реабс-ции- отек,восп.проц.в мозг.в-ве почки.
4.Изм-я в КЩС:метаб.ацидоз=наруш.поступл.кисл.в-в в мочу,наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.
5.Мех-м анемии:сниж.с-з эритропоэтинов в ЮГА,угнет.эр-поэза уремическ.токсинами(мочевина,креатинин),укороч.t жизни эр, наруш. белковосинтет.f-ции печ,дефицит железа.
6.Спец-ты:гематолог,генетик,стоматолог,ЛОР,нефролог,уролог
7.Возм.прич.патологии поч.у данн.ребенка:патол.гена 4й хромос. Ювен.форма-с 2л,контакт с хим.реак. во вр.бер+токсикоз+угр.прер
8.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр
9.Стигмы у реб:эпикант,готич.небо,аном.форма ушн.раковин
10.Леч-е:огранич.белка до 1,5г/кг,искл.мясо, рыбу,творог,сниз.соль, вит.гр.В,Е в дозах>физиолог.потр-ти в 4р.Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0,5-2ммоль/кг/сут.Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина.Гемодиализ-при клир.энд.кр<10.Транспл-до 5л-трупн.
11.Прогноз-сомнительн.Ранняя прогрессир.ХПН.
12.Длит-ть дисп.набл-до перевода во взр.поликл.
Задача по педиатрии
Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38-й неделе. Масса при рождении 3500 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу, краснуху. ОРВИ — часто. Аллергоанамнез не отягощен.
Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, наблюдалась поллакиурия, моча была мутная.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон, больше слева. Пальпация левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 140 г/л, Эр — 4,5х1012/л, Лейк -10,5х109/л, п/я — 10%, с — 60%, л — 22%, м — 8%, СОЭ — 28 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция — нейтральная, белок — 0,09%о, лейкоциты — сплошь все поля зрения, эритроциты — 1 в п/з, соли — оксалаты, бактерии — много.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72,0 г/л, СРБ — +++, серомукоид — 0,3, мочевина — 4,3 ммоль/л.
УЗИ почек: почки расположены правильно, левая — 107x42x13 мм, правая — 94x37x13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки.
Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза?
2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.
3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.
4. Проведите дифференциальный диагноз.
5. Укажите дополнительные методы исследования для уточнения диагноза.
6. Перечислите функциональные методы исследования почек.
7. Каковы показания для проведения экскреторной урографии?
8. Какова врачебная тактика ведения ребенка?
9. Дайте характеристику лечебного питания при данном заболевании.
10. Каким специалистам необходимо проконсультировать ребенка?
11. Возможные исходы заболевания?
12. Длительность диспансерного наблюдения за больной в стадии ремиссии?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз-2ричн.пиелонефрит на фоне аном.разв-я почек.О.теч-е, акт-ть II-IIIстеп.НФП-0
2.Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри- канальц.давл=>усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц+Нар.имм.реакт.
3.План обслед:ан.мочи в динам-1р в 7-10д,посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек,Rg-экскр.урогр,радиоизот.сцинтиграф,цистограф,-скопия,
f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф,иссл-е ритма м/испуск),б/х мочи- аммиак,титруем.кисл-ть,креатин(оцен.выделит.f),опр-е поч.кр/тока.
4.Ддз:цистит(ур-ни лей-ур.ниже,3х стаканн.проба),tbs поч(контакт, Манту,бакт.в моче,гематур),диффузн.ГН(гематур, плотн.мочи Nили ув, пов.мочевины,сниж.клиренса,стерильн.посев),наследств.тубуло- патии(изуч.суточн.экскрец.с мочой а/к,Са,фосфора,оксалатов, цитратов,мочев.к-ты,мочевины),вульвит, вуль/вагинит (влаг.мазки)
5.Доп.м-ды исс=см.3+Манту+клиренс креат+сут.экскрец всего,мазки
6.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр
7.Пок-я для экскр.урограф. не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр. пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр, рецидивы токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.
8.Тактика веден: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д).Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотела-по 1десерт.ложке+3стак.кипятка,кипят. 2-3’,отфильтр.По ¼ стак.3рвд).
Симптомат:при цистите-инстилл.AgNO3+имм/модул.При болях- но-шпа,папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор.
9.Леч.питание:ув.жирн-ти,молоч-растит.пищи с умер.огранич.белка- 1,5-2г/кг и соли до 2-3гр.Далее-стол 7-искл.остр,экстрак,жареного.
10.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат,фтизиатр,гениколог
11.Исходы:благопр-выздоровл.при хир.коррекц.Иначе-хр.ПН, ХПН
12.Длит-ть дисп.набл.в ремисс:3-5л
Задача по педиатрии
Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания.
Ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3600 г, длина 53 см. Грудное вскармливание до 2 мес. До 1 года страдал атопическим дерматитом. Из инфекций перенес краснуху, вирусный гепатит В. Медицинский отвод от прививок.
Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2
лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст. мегауретер. По поводу этого проведена антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи — нарастающая протеинурия, в биохимическом анализе крови — периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.
При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 95 г/л, Эр — 4,3×1012/л, Лейк — 11,0х109/л, п/я — 7%, с — 71%, э — 1%, л — 16%, м — 5%, СОЭ — 25 мм/час.
Общий анализ мочи: белок — 0,3%о, лейкоциты — сплошь все поля зрения, эритроциты — единичные в преп., бактерии — много.
Биохимический анализ крови: общий белок — 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина — 15,8 ммоль/л, креатинин — 280,0 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,2 ммоль/л.
УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка — 82×40 мм, паренхима — 10 мм. Левая почка — 96×48 мм, паренхима — 19 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа.
Проба по Зимницкому: ДД — 350,0, НД — 1600,0; колебания относительной плотности — 1,000-1,006.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Какова тактика дальнейшего обследования?
3. Каков патогенез гипертензионного синдрома у этого больного?
4. Каков патогенез протеинурии у данного больного?
5. Каков патогенез гипоизостенурии у данного больного?
6. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?
7. Назовите функциональные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза.
8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
9. Консультации каких специалистов необходимы этому больному?
10. Каков исход заболевания?
11. Назначьте лечение.
12. Какова длительность диспансерного наблюдения?
Ответ к задаче по педиатрии
1.2рич.пиелонеф.Хр.теч-е.Стад.обостр.2рично сморщ.поч. ХПН II
2.Обслед:клиренс,экскр.урогр, р/изот.иссл.поч, ангиогр+f-ция поч.
3.ПЗ гипертенз.синдр-2ричн.гиперальдостеронизм-активац.РААС-пов.реабс.Na и воды,увел.ОЦК,повыш. Давления.
4.ПЗ прот:пов.прониц.клуб.мемб+ум.реабс.бел.в кан.(неселкт.пр-ур)
5.ПЗ гипоизостенур:отек=>восп.процесс в мозг.в-ве=>сниж.канальц. реабс.воды+сниж.концентрационн.f-ции поч=>сниж.плотн-ти мочи
6.Группа заб-я= основн-врожд.патология МВС=ПМР+восх.инфекц- пиелонефрит,замещ. почечн.ткани соед.тк=> сморщ.поч+ХПН
7.f-ные м-ды иссл.для Дза: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр
8.Ддз:ГН(нефритич.синдр=пов.АД,отеки,гем-ур),амилоидоз(биопс)
9.Спец-ты:уролог,нефролог,кардиолог,окулист,ЛОР,стоматолог
10.Исход-при abs леч-я=неблагопр.
11.Леч-е:симптомат:диета с огранич.белка и соли,регулярн.гемодиал, трансплан.почки, терапия,направл.на сохр-ние остат.f-ции поч+леч-е
пиелонефр: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес
12.Длит-ть дисп.набл:до взросл.поликл.
Задача по педиатрии
Мальчик 10 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на нарушение аппетита, боли в животе.
Ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне нефропатии второй половины. Роды в срок, без осложнений. Масса тела при рождении 3600 г, длина 53 см. Период новорожденности протекал без особенностей. После 1 года жизни часто болел ОРВИ.
Семейный анамнез: матери 32 года, здорова. Отцу 36 лет, страдает гипертензией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, протеинурией, уратурией, оксалатно-кальциевой кристаллурией. У бабушки по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии. У дедушки по линии материи мочекаменная болезнь.
Ребенок заболел 3 года назад, когда на фоне ОРВИ, протекающего с длительным субфебрилитетом, была обнаружена оксалатно-кальциевая кристаллурия. Лечение по этому поводу не проводилось, диета не соблюдалась. Мальчик детским нефрологом не наблюдался. За 1 неделю до поступления в нефрологическую клинику внезапно появилась боль в левой поясничной области, повышение температуры тела до 38,5°С, рвота. Участковый врач направил ребенка в стационар.
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы чистые, отеков нет, «синева под глазами». Миндалины увеличены, рыхлые. Имеются кариозные зубы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД — 24 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС — 82 ударов в мин. Живот мягкий, при глубокой пальпации отмечается болезненность по ходу мочеточников. Стул не нарушен, дизурических явлений нет.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — ПО г/л, Эр — 4,5×1012/л, Лейк -12,8х109/л, п/я — 6%, с — 70%, э — 1%, л — 18%, м — 5%, СОЭ — 18 мм/час.
Общий анализ мочи: белок — 0,099%о, лейкоциты — 20-25 в п/з, относительная плотность — 1,030, слизь — большое количество.
Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты — 25000, эритроциты — 800.
Бактериологический анализ мочи: получен рост кишечной палочки — 200000 микробных тел/мл.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, альбумины -58%, арглобулины — 2%, а2-глобулины — 12%, Р-глобулины — 11%, у-глобулины — 17%, мочевина — 5,2 ммоль/л, креатинин — 0,06 ммоль/л (норма — 0,035-0,01), калий — 3,9 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: титрационная кислотность — 72 ммоль/сут (норма — 48-62), аммиак — 110 ммоль/сут (норма — 30-65), фосфор — 60,7 ммоль/сут (норма — 19-32), оксалаты — 270 мкмоль/сут (норма — 90—135), мочевая кислота — 14,5 ммоль/сут (норма — 0,48-6,0), кальций
— 10 ммоль/сут (норма — 1,5-4).
Обзорная рентгенография области почек: патологии нет. Экскреторная уреграфия: пиелоэктазия слева.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.
2. Какие дополнительные исследования необходимо назначить ребенку с целью дифференциального диагноза?
3. С какими факторами можно связать этиологию данной патологии?
4. Опишите патогенез заболевания.
5. Каков патогенез болей в животе у ребенка?
6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
7. Назначьте этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение.
8. Назначьте необходимую диету.
9. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
10. Длительность диспансерного наблюдения.
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:2рич.хр.ПиеНефр.на фоне оксал-Са.кр/ур.П-д обостр.НФП-1
2.Доп.иссл.для Ддза:посев,восход.урограф,р/изот.ренограф,cканир. почек,хромоцистоскопия,опр-е суточн.экскрец.с моч.Са,оксалатов, мочев.к-ты,фосфатов,анализ а/к-ного состава мочи.
3,4.Эт+ПЗ:наследуется по полигенн.типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит.гр.В,А,Е+бактер.токсины,фосфолипаза, гипокс,пов.уратов,Са-могут повр-ть мембраны.ПЗ-пораж-е интерст. тк.почек с отлож.в ней солей и дальнейш.разв-ем инфильтратов, фиброза,наруш-ем трофики поч.канальцев+атрофич.очаги.Наложен. bact.инфекц.из хр.очагов инфекции.
5.ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн,т.к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы,травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.
6.Ддз:ГлНефр(сниж.f-ций почек),tbs(Манту,посев),МКБ(УЗИ,посев)
7.Леч:этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг
кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инфекц.
8.Диета-см.7+при выраж.оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты
9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат.
10.Дисп.набл-до перевода во взросл.
Задача по педиатрии
Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное мочеиспускание.
Девочка от первой беременности, протекающей с токсикозом второй половины, родов на 39-й неделе. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина 51 см. Роды без стимуляции, безводный промежуток 3 часа. При рождении отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Выписана на 7-е сутки. Период новорожденности без особенностей. До 1 года ничем не болела. Далее развивалась хорошо. Болела 5-6 раз в год ОРВИ.
За 4 дня до поступления в клинику отмечался подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота, боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургическая патология не обнаружена.
При поступлении: состояние тяжелое, высоко лихорадит, кожные покровы чистые, слизистые оболочки сухие, лихорадочный румянец. В легких — везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС — 118 ударов в мин. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области. Печень +1 см из-под реберного края. Мочеиспускание учащено, болезненно.
В период пребывания ребенка в стационаре самочувствие улучшилось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр — 5,6х1012/л, Лейк -10,5×109/л, п/я — 7%, с — 69%, л — 22%, м — 2%, СОЭ — 15 мм/час.
Общий анализ мочи: белок — следы, относительная плотность -1,010, лейкоциты — 22-24 в п/з, эритроциты — нет.
Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты -14500, эритроциты -1000.
Анализ мочи на стерильность: выделено Escerichia coli — 100000 микробных тел/мл.
Анализ мочи по Зимницкому: ДД — 250 мл, НД — 750 мл, колебания относительной плотности — 1,010—1,020.
Биохимический анализ крови: общий белок — 75,9 г/л, альбумины -60%, глобулины: щ — 2%, ос2 — 15%, Р — 13%, у — 10%, мочевина — 6,32 ммоль/л, холестерин — 6,76 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: титруемая кислотность — 74 ммоль/сут (норма — 48-62), оксалаты — 180 мкмоль/сут (норма — 90-135), мочевая кислота — 5 ммоль/сут (норма — 0,48-6,0), фосфор — 23 ммоль/сут (норма — 19-32), кальций — 3 ммоль/сут (норма — 1,5-4).
Экскреторная внутривенная урография: отмечена деформация чашечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечается S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне II и III поясничных позвонков. Выделительная функция нормальная.
Мищионная цистография: пузырно-мочеточниковый рефлюкс не обнаружен.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.
2. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?
3. Расскажите о значении семейного (генетического) анамнеза.
4. Каковы этиологические факторы возникновения данного заболевания?
5. Каковы основные патогенетические звенья заболевания?
6. Каков патогенез дизурических симптомов?
7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?
8. Назовите функциональные методы исследования почек.
9. Консультации каких специалистов необходимы ребенку?
10. Обоснуйте принципы этиотропного и патогенетического лечения.
11. Какая диета необходима больному?
12. Какова длительность диспансерного наблюдения при этом заболевании?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей. П-д обостр.НФП-1.
2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр.
3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников.
4,5.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.
ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца.
6.ПЗ дизурии:аном.разв-я мочев.сист.или f-ная обструкц.моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу моч/точн в паховую обл
7.Доп.иссл:УЗИ поч,клир.энд.креат,Зимн,радионукл.иссл,цистометр.
8. f-ные м-ды иссл.почек: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр
9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат.
10.Леч: этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг
кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока
11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты
12.Дисп.набл-до перевода во взросл.
Задача по педиатрии
Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.
Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров.
Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D2 в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка».
В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 126 г/л, Эр — 3,7х1012/л, Лейк — 6,0х109/л, п/я — 3%, с — 30%, э — 3%, л — 56%, м — 8%, СОЭ — 5 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,012, реакция — кислая, белок — следы, лейкоциты — 2-3 в п/з, в осадке- оксалаты.
Биохимический анализ крови: общий белок — 52 г/л, серомукоид -0,28, СРБ — отрицат., ЩФ — 1100 ед (норма — до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,9 ммоль/л, фосфор — 1,02 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок — 180 мг/сут (норма — до 200), оксалаты — 22 мг/сут (норма — до 17), кальций — 3,8 мг/кг/сут (норма — до 5,0), фосфор — 31 мг/кг/сут (норма — до 20), аммиак — 12,0 ммоль/сут (норма-30-65).
КОС: рН — 7,37; SB — 22,3; BE — -4,6.
Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, мета-физы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз?
2. Назовите главные клинические критерии болезни.
3. Назовите типы заболевания и их клинические различия.
4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания?
5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их содержание при болезни?
6. Какие метаболиты образуются в почках в зависимости от содержания кальция в крови?
7. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании?
8. Каковы общие представления о патогенезе заболевания?
9. Характерны ли рентгенологические признаки для данного заболевания?
10. Дифференциальная диагностика?
11. Назначьте лечение.
12. Каков прогноз заболевания?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз-витамин-Д-завис.рахит.
2.Главн.клин.крит:отстав.в физ.разв,варусн.деформ.н.кон,мышечн. гипотон,кариес зуб,задерж.их прорез+измен.костей
3.Типы заб-й,их клин.различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат.образов-е вит.Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн.форме Д3.Мутация гена рецептора.Различ-е-тотальн.облысен.при 2типе в 14-16мес,резк.замедл.роста тела.
4.Лаб-клин.призн:б/х кр(сниж.фосфора,Са общего,Са ионизир,пов. ЩФ),б/х мочи(Са-N,м.б.повыш,фосф-повыш).Клин-см.2
5.метаболиты вит.Д в печ,поч-промежут.метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией,дефицитом вит.Д,гиперпараттиреоидизмом=>увел.кальцидиола,т.к.сниж.Са в кр.В поч-митахондриальн.фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1,25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;
При вит-Д-завис.рахите-дефицит1α-гидроксил.=>ум.кальцитреола
6.Метаболиты,образующ.почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш.Са-преим.24,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.поч.При сниж.Са+витД, повыш.паратгорм,сниж.фосфора-стим.с-з 1,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.
7.Ур-нь паратгорм.при данн.заб:ув.(остеопороз,выход Са из кост,стимул.реабс.Са в поч.кан,пов.экскрец.фосфора с мочой)
8.ПЗ:сниж.или abs1,25(ОН)2-Д3=>наруш.всас.Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов.Паратгорм=>стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк),ув.реабс.Са в поч(N Ca в моче), сниж.реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия.
9.Х-ны ли Rg-призн.для данн.заб:да(остеопороз)
10.Ддз:витД-дефиц.рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек),фосфат- диабет(витД-резист.рахит=Са в кр,моче-N или пов,фосф.резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф.сниж,пов.ионизир.Са,общ.Са в кр.сниж,в моче-гипераммониацидур,глюк-ур,фосф,Са-N или повыш)
11.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить.
Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%.
Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10
12.Прогноз-благопр.при своевр.лечении.
Задача по педиатрии
Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин D2 в курсовой дозе 250 000 ME. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.
Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова.
В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин D2 в курсовой дозе 600 000 ME, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консультацию в нефро-урологический центр.
При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 132 г/л, Эр — 3,8х1012/л, Лейк — 6,0х109/л, Тромб — 280,0х109/л, п/я — 2%, с — 33%, э — 1%, л — 52%, м — 12%, СОЭ — 9мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок — 58 г/л, ЩФ — 952 Ед (норма — до 600), кальций общий — 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,02 ммоль/л, фосфор — 0,75 ммоль/л, мочевая кислота — 0,31 ммоль/л, мочевина — 4,6 ммоль/л, креатинин — 0,1 ммоль/л (норма — до 0,11).
Биохимический анализ мочи: оксалаты — 22,8 мг/сут (норма — до 17), фосфор — 46 мг/кг/сут (норма — до 20), кальций — 3,9 мг/кг/сут (норма -1,5-4,0).
УЗИ почек: почки расположены правильно, левая — 80x25x10 мм, правая — 82x24x11 мм. Эхогенность паренхимы не изменена.
КОС: рН — 7,21; BS — 20,3 ммоль/л, BE — -9.
Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиальных отделах, склерозирование диафизов.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз?
2. Когда появляются первые симптомы заболевания?
3. Назовите характерные клинические признаки болезни.
4. Каковы генетические особенности заболевания?
5. Укажите основные звенья, регулирующие внеклеточный обмен кальция в организме ребенка.
6. Характерны ли представленные биохимические показатели для данного заболевания?
7. Функциональное состояние паращитовидных желез.
8. Общие представления о патогенезе заболевания.
9. Причины ацидоза.
10. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
11. Назовите основные принципы лечения больного.
12. Какова суточная дозировка витамина D3 для лечения?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:фосфат-диабет(витД-резист.рахит)
2.Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1,5г.
3.Характ.клин.призн:прогрессир.варусн.деформ.нижн.кон.с началом ходьбы,утиная походка,мыш.гипотония н.кон=>утомл,боли в ногах и позв.при нагрузке,рахитич.браслетки,четки,отстав.в росте при N m.
4.Генет.особ-ти:доминан.Х-сцепл(Х р22).Сниж клинич.экспрессив- ности у женщин.
5.Основн.звенья,регулир.внеклет.обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ.белка в киш-ке=>пов.всас.Са и фосф,стимул-ция минера-лизац.костей),паратгормон(стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк-резорбц.кости),ув.реабс.Са в поч.кан(N Ca в моче), сниж. реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия,экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов.вит.Д3), кальцитонин( стимул.включ-е Са в кости,стимулир.его превращение)
6.Хар-на ли б/х для данн.заб-я:пов.ЩФ,ум.общ.Са(N-2,5-2,87),ум. иониз.Са(N-1,25-1,37),ум.фосф(N 1,12-1,62),ув.мочев.к-ты(N-до 0,29)
7.f-ное сост-е паращит.желез:сниж.ур-нь ПТГ в кр(т.к.Са сниж).
8.ПЗ:повыш.ч-ти эпит.поч.канальцев к ПТГ=>вывед.фосфора с мочой,сниж.реабс.1вичн.дефект реаб.фосф.в канальцах-энзимопатия
С-з в орг-ме фосфатурическ.метаболитов вит.Д,дефект с-за витД3.
9.Прич.ацидоза:сниж.фосф.в кр=>метаб.ацидоз;сниж.с-за цитратов, наруш.белкового и др.видов обмена в-в
10.Ддз:витД-дефиц.рахит(начало-в 1,5-3мес+аминоацидурия),витД-завис.рахит(нач.в 5-6мес,Са кр.сниж,Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч.кортикальн.слой),б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач.в 2,5-3г. Полиур,полидипсия,беспричинн.повыш.t,гипотроф,>выр.остеопороз, пов.иониз.Са,сниж.К,Na в кр,гипераминоацидур,глюк-урия)
11.Леч-е:витД3,фосфаты-0,5-1г/кг/сут –ранн.возр,1-4-старшие.
12.Суточн.дозир.Д3-мах-50-70тыс.МЕ/сут.Начальн-10-15,под контр.Са и фосф.в кр,моче.